Page 335 - 第九版神经病学

第十三窐 中枢神经系统脱髓鞘疾病 325

上腺皮质功能减退表现如肤色变黑， ACTH 试验异常可临床诊断 。 血清或皮肤培养成纤维细胞中长
链脂肪酸浓度高千正常具有诊断价值 。

临床上本病须注意与其他类型脑白质营养不良和 Schilder 病等鉴别 。
［治疗】
1. 肾上腺皮质激素替代治疗可能延长生命，减少色素沉着，偶可部分缓解神经系统症状，但通常
不能阻止髓鞘破坏 。
2. 食用富含不饱和脂肪酸饮食，避免食用含长链脂肪酸食 物 。 65% 的患者服用 Lorenzo 油（三芬
酸甘油酣与 三 酸甘油酷按 4: 1 混合） 1 年后，血浆长链脂肪酸水平显著下降或正常，但不能改变已发生
的神经系统症状 。
［预后】
本病预后差，一般在出现神经症状后 1 -3 年死亡 。

第六节 脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症 (central pontine myelinolysis, CPM) 是一种少见的可致死性的中枢神经系统 叩 tl
脱髓鞘疾病，以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征 。 患者通常有严重的营养不良、电解质紊乱等基
础疾病 。

【病因及病理】
本病的病因及发病机制尚未完全阐明，但临床发现绝大多数患者存在酒精中毒晚期或 Wernicke
脑病、慢性肾衰竭透析治疗后、肝功能衰竭或肝移植后、进展性淋巴瘤、癌症晚期和严重烧伤等基础疾
病，以及各种原因所致的恶病质、营养不良、严重感染及败血症、脱水及电解质紊乱、急性出血性胰腺
炎等 。 一般认为， CPM 的病理生理机制与脑内渗透压平衡 失调有关，推测低钠血症时脑组织处于低
渗状态，快速补充高渗盐水可使血浆渗透压迅速升高而导致脑组织脱水和血脑屏障破坏，有害物质迅
速透过血脑屏障而导致髓鞘脱失 。
显微镜下，本病 的 特征性病理改变为脑桥基底部呈对称性分布的神经纤维髓鞘完全溶解脱失，而
轴突及桥核神经细胞相对完好，可见吞噬细胞和星形细胞反应，但无少突胶质细胞反应和炎症现象 。
病灶边界清楚，直径可为数毫米或占据整个脑桥基底部，也可累及被盖部 。 当病变累及脑桥外的其他
部位如内褒、阱抵体、丘脑、基底神经节等部位时称脑桥外髓鞘溶解 (extrapontine myelinolysis, EPM) 。
【临床表现】
1. 本病病例均为散发，男女皆可发病，可发生千任何年龄，儿童病例也不少见，特别是在严重烧
伤的患儿 。 本病的显著特点是，患者常为慢性酒精中毒晚期或常伴严重威胁生命的疾病，其临床表现
常被其他症状所掩盖，故易误诊漏诊 。

2. 患者常在原发疾病基础上突然发生脑桥基底部中线附近的皮质脊髓束、皮质延髓束、上行网

状激活系统等受累的症状，出现假性球麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍等典型临床表现 。
患者首发症状经常为声音嘶哑和发音困难，有些患者可见眼球震颤以及眼球协同运动受限或眼球凝
视障碍等，严重的患者可出现缄默症和四肢瘫，通常上肢症状重千下肢，而感觉和理解能力相对完整，
可通过眼球活动示意，表现为假性昏迷和完全或不完全闭锁综合征 (locked-in syndrome) 。 病灶若波
及中脑，则出现瞳孔对光反应消失、眼球运动障碍等 。

【辅助检查】

1. 神经影像 CT 有时可显示脑桥中央和脑桥外侧对称性低密度病灶，但检出率很低，常为阴

性 。 MRI 是目前最有效的辅助检查手段，可显著提高 CPM 的生前诊断率 。
CPM 头颅 MRI 扫描显示脑桥基底部呈现长 Tl 、长飞异常信号，有时呈特征性的编蝠翅样，无明显

占位效应，增强扫描强化不明显（图 13-10) 。 MRI 往往在临床表现 1 -2 周后才显示病变，因此最初的