Page 328 - 第九版神经病学

318 第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病

4. 视觉诱发电位 PlOO 潜伏期显著延长，有的波幅降低或引不出波形 。 在少数无视力障碍患者

中也可见 PlOO 延长 。

5. 血清其他自身免疫抗体 NMO 患者可出现血清 ANAs 阳性，包括 ANA 、抗 dsDNA 、抗着丝粒抗

体 (ACA 汃抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体等 。
【诊断及鉴别诊断】

1. 诊断 根据同时或相继发生的视神经炎、急性横贯性脊髓炎的临床表现，结合脑和脊髓

MRI 以及 NMO-IgG 血清学检测结果可做出临床诊断 。 目前国内外普遍采用 2006 年 Wingerchuk
修订的 NMO 诊断标准（表 13-4) 和 2015 年国际 NMO 诊断小组 (IPND) 制定的 NMOSD 诊断标
准（表 13-5) 。 新的诊断标准将 NMO 纳入 NMOSD 统一命名，着重强调了 AQP4-lgG 的诊断特
异性 。

表 13-4 2006 年 Wingerchuk 修订的 NMO 诊断标准

必要条件： (2) 头颅 MRI 不符合 MS 诊断标准
(1) 视神经炎 (3) 血清 NMO-IgG 阳性
(2) 急性脊髓炎 诊断：
支持条件： 具备全部必要条件和支持条件中的任意 2
(1) 脊髓 MRI 异常病灶 ;;;,:3 个椎体节段 条，即可诊断 NMO

表 13-5 成人 NMOSD 诊断标准 (IPND ,2015)

AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 诊断标准：
(1) 至少 1 项核心临床特征
(2) 用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阳性 ［ 推荐细胞分析法 (CBA) ]
(3) 排除其他诊断

AQP4-IgG 阴性或 AQP4 -IgG 未知状态的 NMOSD 诊断标准：
(1) 在 1 次或多次临床发作中，至少 2 项核心临床特征并满足下列全部条件：
l) 至少 1 项核心临床特征为视神经炎、 急 性长节段横贯性脊髓炎或延髓最后区综合征
2) 空间多发（两个或以上不同的核心临床特征）
3) 满足 MRI 附加条件
(2) 用可靠的方法检测 AQP4-lgG 阴性或未检测
(3) 排除其他诊断

核心临床特征：
(1) 视神经炎
(2) 急性脊髓炎
(3) 最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆 、 恶心、呕吐
(4) 急性脑干综合征
(5) 症状性发作性睡病、间脑综合征，同时 MRI 伴有 NMOSD 特征性间脑病变
(6) 大脑综合征伴有 NMOSD 特征性大脑病变

AQP4-lgG 阴性或未知状态下的 NMOSD MRI 附加条件：
(1) 急性视神经炎：需脑 MRI 有下列表现之一 ：
1) 脑 MRI 正常或仅有非特异性白质病变
2) 视神经长飞或 T, 增强信号 >l/2 视神经长度，或病变累及视交叉
(2) 急性脊髓炎：长脊髓病变匀个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩 ;;;,3 个连续椎体

节段
(3) 最后区综合征：延髓背侧／最后区病变
(4) 急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变

注： NMOSD: 视神经脊髓炎谱系疾病； AQP4-IgG: 水通道蛋白 4 抗体