Page 327 - 第九版神经病学

第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 317

性神经痛、痛性肌痉挛和 Lhermitte 征也较为常见 。

5. 部分 NMO 患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织

病重症肌无力、甲状腺功能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，血清亦可检出抗核抗体、抗
SSA/SSB 抗体、抗心磷脂抗体等 。

6. 经典 Devic 病为单时相病程， 80% ~90% 的 NMO 患者呈现反复发作病程，称为复发型 NMO, 常
见千亚洲人群 。 此外，有 一 些发病机制与 NMO 类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其 NMO-lgG 阳性率亦
较高 。 Wingerchuk 将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病 (neuromyelitis optica spectrum disorders,
NMOSDs) 的概念 。 NMOSDs 有六组核心临床症状，除上述视神经炎、急性脊髓炎外，还可以有下列特
征性表现的一项或多项： O最后区综合征：可为单一首发症状，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用
其他原因解释； ＠ 急性脑干综合征：可发生在脑干及第四脑室周边，表现为头晕、复视、共济失调等；
＠ 急性间脑综合征：病变主要位千下 丘脑，可有嗜睡、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节
异常等症状； ＠大脑综合征：主要损害大脑半球白质或阱抵体，具体表现为意识水平下降、认知语言等
高级皮质功能减退、头痛等 。 部分病变无明显临床表现 。

［辅助检查】

1. 脑脊液 细胞数正常或轻中度增高，约 1/3 的单相病程及复发型患者 MNC>50xl06/L; 复发型

患者 CSF 蛋白轻中度增高，脑脊液蛋白电泳可检出寡克隆区带，但检出率较 MS 低 。

2. 血清 NMO-lgG (AQP4 抗体 ） NMO 血清 AQP4 抗体多为阳性，而 MS 多为阴性，为鉴别

NMO 与 MS 的依据之一 。 血清 NMO -IgG 是 NMO 相对特异性自身抗 体 标志物，其强阳性提示疾病复
发可能性较大 。

3. MRI 检查 NMO 患者脊髓 MRI 的特征性表现为脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般

~3 个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质（图 13-6 、图 13-7) 。 病
灶主要见千颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化 。 颈
段病灶可向上延伸至延髓下部，恢复期病变处脊髓可萎缩 。 视神经 MRI 提示受累视神经肿胀增粗， Tz
加权像呈＂轨道样“高信号 。 增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现 。 超过半数患者最初脑 MRI

检查正常，随病程进展，复查 MRI 可发现脑内脱髓鞘病灶，多位于皮质下区、下丘脑、丘脑、第三脑室、

第四脑室周围、大脑脚等部位，这些病灶不符合 MS 的影像诊断标准 。

图 13-6 视神经脊髓炎 MRI 表现 图 13-7 视神经沓髓炎颈段 MRI 表现 岔

c, _s颈段脊髓 MRI 扫描 飞 加权像 示 线样征：

水平脊髓条片状 高信号影 ，病灶处脊髓肿胀，
STIR 像可见 c, _s 椎间隙水平高信号病灶