Page 336 - 第九版神经病学
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326 第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
MRI 正常并不能排除髓鞘溶解症 。 EPM 则对称性累及基底
节、丘脑及小脑皮质下等部位，在 FLAIR 加权中异常信号更
为清楚 。 弥散加权像 (diffusion weighted imagine, DWI) 对早
期的脱髓鞘病变更为敏感 。
2. 脑干听觉诱发电位 (BAEP) 也可发现脑桥被盖部病
变，但不能确定病灶范围，可表现为 I - V 波间潜伏期的异
常延长 。
3. 脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，且与意识状态
有关，无特征性 。
4. 18-荧光脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层成像
(PET) 显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期低代谢改变 。
5. 血离子化验常可发现低钠血症 。
【诊断及鉴别诊断】
1. 诊断慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症 图 13-10 CPM 的 MRI 表现
脑 MRI 扫描 FLAIR 像可见脑桥基底部
纠正过快 (24 小时纠正幅度 >15mmoVL,48 小时 >18mmoVL 特征性编蝠翅膀样 病灶，呈对称分布高
易出现 CPM) 的患者突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受 信号，无增强效应
损症状，如突发四肢弛缓性瘫、假性延髓麻痹，数日内迅速
进展为完 全性或不完全性闭锁综合征，应高度怀疑 CPM 的可能 。 有的 CPM 患者的临床表现可能被
代谢性疾病出现的昏迷所掩盖 。 MRI 有助于明确诊断 。
2. 鉴别诊断 本病应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别 。 MRI 显示 CPM 无显著占位
效应，病灶对称，不符合血管分布特征，随病情好转可恢复正常 。
［治疗］
目前 CPM 仍以对症支持治疗为主，积极处理原发病 。 .
临床上在纠正低钠血症时应注意缓慢进行，不要用高渗盐水，升高血钠的幅度不得超过每小时
lmmoVL,24 小时 升 高不得超过 lOmmoVL 。 急性期可用吠塞米等利尿药，以及给予甘露醇等脱水剂
控制和治疗脑水肿 。 慢性酒精中毒患者应戒酒并给予维生素 B1, 如有营养不良可适当补充营养，如
有感染可应用抗生素，全身衰竭的患者应给予静脉补液及能 噩 支持疗法，如患者有严重贫血可酌情给
予输血或红细胞 。 早期应用大剂量糖皮质激素冲击疗法可能有利千抑制本病的进展，也可试用高压
氧、血浆置换及免疫球蛋白静脉滴注等，但疗效有待千进 一 步观察和评价 。
【预后］
CPM 的预后 与 临床 表 现严重程度、原发病及影像学表现均无关 。 多数 CPM 患者预后极差，病情
进展可出现癫病发作、昏迷，死亡率极高，多于发病后数日或数周内死亡 。 少数存活者遗留痉挛性四
肢瘫等严重神经功能障碍，也有完全康复的患者 。
（楚兰）
思考题
1. 中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类有哪些？临床孤立综合征是什么 ？
2. 多发性硬化依据病程怎样进行临床分型？分型的意义何在？
3. 多发性硬化的临床表现有哪些特点？
4. 2010 年修订的 McDonald 多发性硬化诊断标准中，证实时间多发性和空间多发性的证据分别
是什么？
5. 复发缓解型多发性硬化如何治疗 ？
6. Wingerchuk (2006 年）修订的视神经脊髓炎诊断标准和 IPND(2015 年）制定的视神经脊髓炎谱
