Page 326 - 第九版神经病学

316 第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病

抗胆碱药物或抗痉挛药物治疗，如巴氯芬 (baclofen) 、多沙嗤嗦 (doxazosin 汃坦索罗辛 (tamsulosin) 等 。
(4) 疼痛：对急性疼痛如 Lhermitte sign, 卡马西平或苯妥英钠可能有效 。 度洛西汀 (duloxetine) 和

普瑞巴林 (pregabalin) 对神经病理性疼痛可能有效 。 对慢性疼痛如痉挛性疼痛，可选用巴氯芬或替扎
尼定 (tizanidine) 治疗 。 加巴喷丁 (gabapentin) 和阿米替林 (amitriptyline) 对感觉异常如烧灼感、紧束
感、强痒感可能有效 。 配穿加压长袜或手套对缓解感觉异常可能也有一定效果 。

(5) 认知障碍：目前仍缺乏疗效肯定的治疗方法 。 可应用胆碱酷酶抑制剂如多奈眽齐
(donepezil) 和认知康复治疗 。

(6) 抑郁：可应用选择性 5-轻色胺再摄取抑制剂 (SSRI) 类药物 。 心理治疗也有 一 定效果 。
(7) 其他症状：如男性患者勃起功能障碍可 选 用西地那非 (sildenafil) 治疗 。 眩晕症状可选择美
克洛嗦 (meclizine 汃昂丹司琼 (ondansetron) 或东茛若碱 (scopolamine) 治疗 。
【预后】
急性发作后患者至少可部分恢复，但复发的频率和严重程度难以预测 。 提示预后良好的因素包
括女性、40 岁以前发病、单病灶起病、临床表现视觉或感觉障碍、最初 2 -5 年的低复发率等，出现锥体
系或小脑功能障碍提示预后较差 。 尽管最终可能导致某种程度功能障碍，但大多数 MS 患者预后较
乐观，约半数患者发病后 10 年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达 20 -30 年，但少数可
于数年内死亡 。

第二节视神经脊髓炎

视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica, NMO) 是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神
经系统炎性脱髓鞘病 。 Devic(1894) 首次描述了单相病程的 NMO, 称为 Devic 病 。 视神经脊髓炎在中
国、日本等亚洲人群的中枢神经系统脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见 。

［病因及发病机制】
NMO 的病因及发病机制尚不清楚 。 长期以来关千 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬化
(MS) 的亚型一直存在争议 。 2004 年 Lennon 等在 NMO 患者血清中发现了一种较为特异的抗体，其靶
抗原位于星形胶质细胞足突的水通道蛋白 4 (aquaporin-4, AQP4) , 在 NMO 的发病机制中发挥了重要
作用 。 目前认为 NMO 的可能发病机制为， AQP4-Ab 与 AQP4 特异性结合，并在补体参与下激活了补
体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，继而造成星形胶质细胞坏死，炎症介质释放和炎性反应浸润，最终
导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失 。 由千 NMO 在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和
预后等方面均与 MS 有差异，故大部分学者认为 NMO 是不同千 MS 的疾病实体 。
【病理］
NMO 的病灶主要位千视神经和脊髓，部分患者有脑部非特异性病灶 。 病理改变是白质脱髓鞘、
坏死甚至囊性变，脊髓病灶长千 3 个椎体节段，病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索损伤程度较重 。
浸润的炎性细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞（以 B 淋巴细胞为主），中性粒细胞及嗜酸性粒细胞 。 血管
周围可见抗体和补体呈玫瑰花环样沉积，可见病灶血管透明性变 。
［临床表现］
1. 多在 5 -50 岁发病，平均年龄 39 岁，女性多发，女：男比例5-10:1 。
2. 单侧或双侧视神经炎 (optic neuritis, ON) 以及急性脊髓炎 (acute myelitis) 是本病主要表现，其
初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定 。
3. 视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病 。 多起病急，进展快，视力下降可至失明，伴眶内疼痛，
眼球运动或按压时明显 。 眼底可见视乳头水肿，晚期可见视神经萎缩，多遗留显著视力障碍 。
4. 横贯性脊髓炎，症状常在几天内加重或达到高峰，表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿游
留，且程度较重 。 累及脑干时可出现眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难 。 根