Page 332 - 第九版神经病学

322 第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病

表 13-7 急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点

临床特点 MS ADEM

性别 女＞男 无性别差异
“感 冒 样“前驱 不 一 定有 经常有
脑病症状 疾病早期很少 常见
发病次数 多次 单次或多次，少数为复发型或多相型
MRI 的灰白质大片病灶 很少 经常见到
MRI 追踪改变 有复发和新病灶出现 病灶可消失或仅有少许后遗症
CSF 白细胞增多 很少见（若有，不多于 50 个） 不同程度
寡克隆带 经常阳性 多为 一 过性阳性
对皮质激素反应 很好 非常好

［治疗］
早期足量应用糖皮质激素是治疗 ADEM 的主要方法，作用机制是抑制炎性脱髓鞘的过程，减轻脑

和脊髓的充血水肿，保护血脑屏障 。 目前主张静滴甲泼尼龙 500 - lOOOmg/d 或地塞米松 20mg/d 进行

冲击治疗，以后逐渐减为泼尼松口服 。
对糖皮质激素疗效不佳者可考虑用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗 。
［预后］
ADEM 多 为单相 病程，病程历时数周，预后与发病诱因和病情的严重程度有关，多数患者可以恢

复 。 据报道死亡率为 5% -30%, 存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫
痛发作等。

第四节 弥漫性硬化和同心圆性硬化

一、弥漫性硬化

t?·,1 弥漫性硬化 (diffuse sclerosis) 是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病 。 Schilder(1912) 首先以

弥漫性轴周脑炎 (encephalitis periaxalis diffusa) 报告，故又称为 Schilder 病 。

［病因和病理］
病因迄今未明确 。一 般认为属千自身免疫性疾病，其依据是：脱髓鞘病灶内血管周围有淋巴
细胞浸润，约半数患者的脑脊液 lgG 升高 。 因此有人认为本病是发生千幼年或少年期严重 MS 的
变异型。
脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶，病变常不对称，多以一侧枕叶为主，也可对称性受累 。
视神经、脑干和脊髓也可发现与 MS 相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反
应，晚期胶质细胞增生，也可见组织坏死和空洞 。
［临床表现 l
1. 幼儿或青少年期发病，男性较多 。多 呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见，
极少缓解－复发 。

2. 视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等；也常见痴呆或智能减退、精神障
碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓麻痹等；可有癫病发作、共济失调、锥体束征、视乳头水
肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等 。

［辅助检查】

1. 脑脊液 细胞数正常或轻度增多，蛋白轻度增高，一般不出现寡克隆带 。
2. 脑电圈 可见高波幅慢波占优势的慢波出现 。 多见视觉诱发电位 (YEP) 异常，与视野及视力

障碍一致。