Page 323 - 第九版神经病学

第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 313

续表

临 床 表现 附加证据

1 次发作． 由以下 3 项证据的任何一项证实病灶的时间多发性 (DIT) :
心任何时间 MRI 检查同时存在无症状的轧增强和非增强病灶
客观临床证据提示 2 个或 2 个以上 ＠随访 MRI 检查有新发飞病灶和（或）轧增强病灶，不管与基线 MRI
CNS 不同部位的病灶
扫描的间隔时间长短
1 次发作飞 客 观临床证据提示 l 个病 ＠等待再次临床发作 a
灶（临床孤立综合征）
由以 下 2 项证据的任何一项证实病灶 的空间多发性 ：
Q)MS 4 个 CNS 典型病灶 区 域（脑室周 围 、 近皮质 、幕 下 和脊髓 ） d 中 至
少 2 个区域有 习个飞病灶

提示 MS 神经功能障碍隐袭性进展 ＠等待累及 CNS 不 同部位的 再次临 床发作 a
由 以 下 3 项证据 的 任何一 项 证实病灶的 时间多发性
(PP-MS) O任何时间 MRI 检查 同 时存在无症状的轧增强 和 非增强病灶
＠随访 MRI 检查有新发飞 病灶 和（或） 轧 增强病 灶 ，不管与基线 M RI
扫描的间隔时间长短
＠等待再次临床发作 a

疾病进展 1 年（回顾性或前瞻性确定）并具备下列 3 项中的任何 2 项飞
(DMS 典型病灶区域（脑室周围、近皮质或幕下）有;;;, 1 个飞病灶，以证
实脑内病灶的空间多发性
＠脊髓内有 ;;;,2 个飞病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性
@CSF 阳性结果［等电聚焦电泳证据有寡克隆带和（或） lgG 指数增高 ］

注：临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时，可明确诊断为 MS; 当临床怀疑 MS, 但不完全满足上述诊断标准
时，诊断为“可能的 MS"; 当 用其他诊断能更合理地解释临床表现时，可排除 MS 。

a 一 次发作定义为：由患者报告的或客观观察到的，在没有发热或感染的情况下发生在 当 前或过 去，持续 24 小 时以上的 一
次典型的急性 CNS 脱髓鞘事件 。 发作应当由同时期的神经系统检查记录证实 。 在缺乏神 经 系统检 查证据时 ， 某 些具有 MS 典
型症状和演化特征的过去事件亦可为先前的脱髓鞘 事 件提供合理证据 。 发作性症状的报 告（ 既 往 或 当前）应当是至 少持续 24
小时的多次发作 。 在确诊 MS 前，需确定至少有 一 次发作必须由以下 三 种证据之 一 所证实： 心 神经系 统检查的客观 发现； ＠ 自
诉先前有视力障碍患者的阳性 VEP 结果； @MRI 检查 发现的脱髓鞘病灶与既往神经系统症状所提示的 CNS 脱髓鞘 区 域 一 致 。

b根据 2 次发作的客观临床发现所作出的临床诊断最为可靠 。 在缺乏客观神经系统检查所发现的证据时，证实一 次既往发
作的合理证据包括具有典型症状和炎性脱髓鞘 事 件演化特征的过去事件 。 但至少有 1 次发作必须被客观发现所支持 。

C 不需要附加证据 。 但基千这些标准对 MS 作出诊断时，仍需要影像学证据 。 当所进行的影像学检查或其他检查（如 CSF)
结果为阴性时，诊断 MS 需格外谨慎，需要考虑其他诊断 。 对 MS 作出诊断前必须满足：临床表现无其他更合理的解释，且必须
有客观证据来支持 MS 的诊断 。

飞L增强病灶不作为诊断 DIS 的必须条件 。 对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶应被排除，不予计数

(2) 血管病：多发腔隙性脑梗死、 CADASIL 、各种原因造成的血管炎、脊髓硬脊膜动静脉痰和动静 ＼吭嘀
脉畸形等，需通过活检、血管造影等鉴别 。

(3) 感染：包括莱姆病、 HIV 、结核、梅毒、 Whipple 病、热带痉挛性截瘫等，可结合病史、其他系统
伴随表现、病原学检查、脑脊液实验室检验结果等进行鉴别 。

(4) 代谢性／中毒性：脑桥中央髓鞘溶解、 Wernicke 脑病、亚急性脊髓联合变性、放射性脑病、缺氧
性脑病、 co 中毒、药物中毒等 。

(5) 先天和遗传性疾病：脑白质营养不良、脊髓小脑变性、 Friedreich 共济失调、 Arnold-Chiari 畸
形、线粒体病如 MELAS 、 Leigh 病、 Leber 病，可通过临床特点和基因检测协诊 。

(6) 肿瘤相关：原发中枢神经系统淋巴瘤、大脑胶质瘤病、脊髓肿瘤等；此类疾病临床及影像表现
可与 MS 相似，必要时需通过活检进一步鉴别 。

(7) 其他：可逆性脑病、颈椎病脊髓型等 。
【治疗】
多发性硬化的治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗即疾病修饰治疗 (disease-modifying

therapies, DMTs) 和对症治疗 。 急性期治疗以减轻症状、尽快减轻神经功能缺失、残疾程度为主 。 疾病