Page 322 - 第九版神经病学

312 第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病

［诊 断及鉴别诊断 l

1. 诊断 心从病史和神经系统检查，表明中枢

神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶 。 ＠起

病年龄在 10 -50 岁之间 。 ＠有缓解与复发交替的病

史，每次发作持续 24 小时以上；或呈缓慢进展方式而

病程至少 1 年以上 。 ＠可排除其他病因 。 如符合以

上四项，可诊断为“临床确诊的多发性硬化”；如 心 、

＠ 中缺少一项，可诊断为“临床可能的多发性硬化 "j

如仅为一个发病部位 ， 首次发作，诊断为“临床可疑

的多 发性 硬化” 。

目前国内外普遍采用的诊断标准有 Poser 诊断

标准（表 13-2) 和 McDonald 诊断标准（表 13-3) 。

图 13-5 多发性硬化患者视神经损害 MRI 表现 2. 鉴别诊断 MS 需与以下各类白质病变相
飞压脂像可见左侧视神经增粗
鉴别：
(1) 非特异性炎症：主要与中枢神经系统其他

类型的脱髓鞘疾病如急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 和视神经脊髓炎 (NMO) 鉴别，具体见第二节和第

三 节 。 还应注意与其他系统性疾病累及中枢神经系统鉴别，如桥本脑病、神经白塞病、神经系统结节

病、狼疮脑病等 。

表 13-2 Poser(1983 年）诊断标准

诊 断 分类 诊断 标 准（符 合 其中一条）

临床确诊 MS (clinical definite MS, CDMS) 心病程中两次发作和两个分离病灶临床证据； ＠病程中两
次发作，一处病变 临床证据和另 一部位亚临床证据

实验 室检 查支持确诊 MS (laboratory supported (D病程中两次发作 ， 一 个病变临床证据， CSF OB/ IgG (+) ;
definite MS , LSDMS)
?病程 中 一 次发 作 ， 两 个 分 离病 灶 临床 证 据， CSF OB/lgG

(+) ; @病程中 一 次发作 ， 一处 病变临 床证据和另 一 病变 亚
临床证据， CSF OB/IgG(+)

临床可能 MS (clinical probable MS , CPMS) (D病程中两次发作， 一 处病变临床证据； ＠ 病程中 一 次发
作，两个不同部位病变临床证据；＠病程中 一 次发作， 一 处
病变临床证据和另一部位病变亚临床证据

实 验 室 检 查支待可能 MS (laboratory supported 病程中两 次发 作 ， CSF OB/IgG (+) , 两次发 作 需累及 CNS

probable MS, LSPMS) 不 同部位 ， 须 间隔至少 一个月， 每 次发作需持续 24 小 时

表 13-3 2010 年修订的 McDonald 诊断标准

临床表现 附加证据

2 次或 2 次以上发作 ． 无c
客观临床证据提示 2 个或 2 个以上
CNS 不同部位的病灶或提示 1 个病 由以下 2 项证据的任何一项证实病灶的 空 间 多 发性 (DIS):
Q)MS4 个 CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮质、幕下和脊 髓 ） d 中 至
灶并有 1 次先前发作的合理证据b 少 2 个区域有 习个飞病灶
＠等待累及 CNS 不同部位的再次临床发作 '
2 次或 2 次以 上 发作 a
客观临 床证据提示 l 个病灶