Page 320 - 第九版神经病学

310 第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病

桥旁正中网状结构 (paramedian pontine reticular formation, PPRF) 导致一个半综合征 。
(4) 共济失调： 30% -40% 的患者有不同程度的共济运动障碍，但 Charcot 三 主征（眼震、意向性

震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期多发性硬化患者 。
(5) 发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常 。 发作性的神经功能

障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是多发性硬化比
较特征性的症状之一 。 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫病和疼痛不适是较常见的多发性
硬化发作性症状 。 其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛，发作
时一般无意识丧失和脑电图异常 。 被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至

大腿或足部，称为莱尔米特征 (Lh~rmitte sign) , 是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的

脊髓颈段后索受激惹引起 。
(6) 精神症状：在多发性硬化患 者 中较常见，多表现为 抑 郁、易怒和脾气暴躁， 部 分患者出现 欣

快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等 。 可出
现记忆力减退、注意力损害 。

(7) 其他症状：膀胱功能障碍是多发性硬化患者的主要痛苦之一，包括尿频、尿急、尿渚留、尿失

禁，常与脊髓功能障碍合并出现 。 此外，男性多发性硬化患者还可出现原发性或继发性性功能障碍 。
CIS 定义为因首次发生的中枢神经系统脱髓鞘事件所导致的 一 组临床综合征，临床上既可表现

为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后症状 体 征（通常不 包括 脑干脑炎以外的
其他脑炎），亦可出现多部位同时受累的复合临床表现 。 常见的有视力下降、肢体麻木、肢体无力、大
小便障碍等；病灶特点表现为时间上的孤立，且临床症状持续 24 小时以上 。

多发性硬化尚可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病，如风湿病、类风湿综合征、干燥
综合征、重症肌无力等 。 多发性硬化合并其他自身免疫性疾病的机制是由于机体的免疫调节障碍引
起多个靶点受累的结果 。

【临床分型】
美国多发性硬化协会 1996 年根据病程将 MS 分为以下四种亚型（表 13-1): 复发缓解型 MS(relap-
sing-remitting MS, RR-MS) 、继发 进 展型 MS(secondary progressive MS,SP-MS) 、原发进展型 MS(primary
progressive MS, PP-MS) 和进展复发型 MS(progressive-relapsing MS ,PR-MS) 。 该分型与 MS 的治疗决策
有关：

表 13-1 多发性硬化的临床分型

临床分型 临 床表现

复发缓解型 MS 最常见， 80% -85% 的 MS 患者最初 表现为复发缓 解病程，以神经系统症状急性加重，伴完全
继发进展驳 M:::i 或不完全缓解为特征
大约 50% 的 RR-MS 志者在友病约 10 年后， 残疾持续进展，尤 复发 ，或件有 复发和小完 全缓解

原发进展型 MS 约占 10%, 发病时残疾持续进展，且持续至少 1 年，无复发
进展复发型 M~ 约 占 5 % , 发病时残怢持续进展，伴有及发和不完全缓解

注：复发型 MS (relapsing MS) 包括 RR-MS 、 PR-MS 及伴有复发的 SP-MS

【辅助检查】
脑脊液检查、磁共振成像和诱发电位三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义 。

1. 脑脊液 (CSF) 检查 可为原发进展型 MS 临床诊断以及 MS 的鉴别诊断提供的 重要

依据 。
(1) CSF 单个核细胞 (mononuclear cell, MNC) 数：轻度增高或正常， 一 般在 15xl06/L 以内，约 1/3

急 性起病或恶化的病例可轻至中度增高，通常不超过 50xl0 6/L, 超过此值应考虑其他疾病而非 MS 。
约 40% MS 病例 CSF 蛋白轻度增高 。

(2) IgG 鞘内合成检测： MS 的 CSF-IgG 增高 主 要为 CNS 内合成，是 CSF 重要的免疫学检查 。