Page 319 - 第九版神经病学

第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 309

如病毒感染有关，曾高度怀疑 一 些病毒如 EB 病毒、人类疤疹病毒 6 型 (HHV-6) 、麻疹病毒、人类嗜 T 泗

淋巴细胞病毒 I 型 (human T lymphotropic virus- I , HTLV- I) ,但从未在 MS 患者脑组织证实或分离出

病毒 。
目前的资料支持 MS 是自身免疫性疾病 。 MS 的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓

鞘抗原的免疫反应所致，如针对自身髓鞘碱性蛋白 (myelin basic protein , MBP) 产生的免疫攻击，导致
中枢神经系统白质髓鞘的脱失，临床上出现各种神经功能的障碍 。

分子模拟 (molecular mimicry) 学说认为患者感染的病毒可能与 MBP 或髓鞘少突胶质细胞糖蛋白
(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG) 存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与 MBP 、 MOG 等神经髓鞘
组分的某段多肤氨基酸序列相同或极为相近 。 推测（外界病原体）感染（机体）后体内激活 T 细胞并
生成相应抗体，在攻击外界病原体的同时，其可与神经髓鞘多肤片段发生交叉（免疫）反应从而导致
脱髓鞘病变 。

2. 遗传因素 MS 有明显的家族倾向，两同胞可同时罹患，约 15% 的 MS 患者有一个患病的亲

属 。 患者的 一 级亲属患病风险较一般人群大 12 -15 倍 。 MS 遗传易感性可能受多数微效基因的相互
作用影响，与 6 号染色体组织相容性抗原 HLA-DR 位点相关 。

3. 环境因素 MS 发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道越远发病率越高，南北半球皆然 。 提

示日照减少和维生素 D 缺乏可能会增加罹患 MS 的风险 。 MS 高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、
英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西 兰 南部，患病率为 40/10 万或更高 。 赤道国家发病率小于
1/10 万，亚洲和非洲国家发病率较低，约为 5/10 万 。 我国属千低发病区，与日本相似 。

【病理】
MS 病理特点为炎性脱髓鞘，进展阶段主要病理为神经元变性 。 病理可见中枢神经系统白质内多
发性脱髓鞘斑块，多位千侧脑室周围，伴反应性神经胶质增生，也可有轴突损伤 。 病变可累及大脑白
质、视神经、脊髓、脑干和小脑 。 脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘病
灶，大小不 一 ，直径为 1 -20mm, 以半卵圆中心和脑室周围，尤其是侧脑室前角最多见 。 镜下可见急性
期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞（单核、
淋巴和浆细胞）浸润 。 病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑 。
【临床表现】

1. 年龄和性别 起病年龄多在 20 -40 岁， 10 岁以下和 50 岁以上患者少见，男女患病之比约

为 1: 2 。

2. 起病形式 以急性／亚急性起病多见，隐匿起病仅见千少数病例 。
3. 临床特征 绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性 。 空间多发性是指病变部位的

多发，时间多发性是指缓解－复发的病程 。 少数病例在整个病程中呈现单病灶征象 。 单相病程多见千
以脊髓症候起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化 。

4. 临床症状和体征 由千多发性硬化患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累，故其临床

症状和体征多种多样，主要特点如下：
(1) 肢体无力：最多见，大约 50% 的患者首发症状包括一个或多个肢体无力 。 运动障碍一般下肢

比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见 。 健反射早期正常，以后可发展为亢
进，腹壁反射消失，病理反射阳性 。

(2) 感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、痛痒
感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常 。 疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，
具有显著特征性 。 亦可有深感觉障碍 。

(3) 眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双
眼同时受累 。 眼底检查早期可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩 。 约 30% 的病例有眼肌麻
痹及复视 。 眼球震颤多为水平性或水平加旋转性 。 病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑