Page 318 - 第九版神经病学

橱

第十三章 中枢神经系统

脱髓鞘疾病

概述

髓鞘 (myelin sheath) 是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜，由髓鞘形成细胞的细胞膜所组

成 。 中枢神经系统 (central nervous system , CNS) 的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞 (oligodendrocytes) , 周围
神经系统的是施万细胞 (Schwann cells) 。 髓鞘的主要生理作用是：心有利于神经冲动的快速传导；＠对
神经轴突起绝缘作用；＠对神经轴突起保护作用 。

中枢神经系统脱髓鞘疾病 (CNS demyelinating diseases) 是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主
要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特 征 性的表现，包括遗传性（髓鞘形成障碍性疾病）和获
得性两大类 。 前者主要是由千遗传因素导致某些酶的 缺 乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称为脑
白质营养不良 。 包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良和类
纤维蛋白脑白质营养不良等 。 此类疾病比较罕见，临床表现各异，多有发育迟滞、智能进行性减退、惊

厥进行性瘫痪、肌张力变化、共济失调、视神经萎缩、眼球震颤、感音性耳聋及家族史等，确诊需要病

理或酶学等检查 。
获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病又分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱

髓鞘病 。 前者包括缺血－缺氧性疾病（如一氧化碳中毒后迟发性白质脑病）、营养缺乏性疾病（如亚急
性联合变性）、脑桥中央髓鞘溶解症、病毒感染引起的疾病（如麻疹病毒感染后发生的亚急性硬化性
全脑炎和乳头多瘤空泡病毒引起的进行性多灶性白质脑病）等 。 后者是临床上通常所指的中枢神经
系统脱髓鞘病，主要包括中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病 (idiopathic inflammatory demyelinating
diseases, IIDDs) 。 IIDDs 是 一 组在病因上与自身免疫相关，在病理上以中枢神经系统髓鞘脱失及炎症
为主的疾病 。 由千疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异，构成了脱髓鞘病的 一
组疾病谱 。 除了多发性硬化 (multiple sclerosis, MS) 、视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica, NMO) 、同心
圆性硬化 (Balo 病）、急性播 散 性脑脊髓炎 (ADEM) 等外，还包括临床孤立综合征 (clinically isolated
syndromes , CIS) 等 。 常见的临床症状有肢体麻木、视力下降、肢体无力、大小便障碍等 。 这类疾病主要
病理特点：心神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病
灶；＠脱髓鞘病损分布千中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润；＠神经细胞、轴突
及支持组织保持相对完整，无沃勒变性或继发传导束变性 。 这部分疾病是本章的主要内容 。

第一节多发性硬化

多发性硬化 (multiple sclerosis, MS) 是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病 。 本
病最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑 。 主要临床特点为病灶的空间多发
性 (dissemination of lesions in space, DIS) 和时间多发性 (dissemination of lesions in time , DIT) 。

【病因学及发病机制］

1. 病毒感染与自身免疫反应 MS 病因及发病机制迄今不明， MS 与儿童期接触的某种环境因素

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