Page 308 - 第九版神经病学

298 第十二竞 中枢神 经系统感染性疾病

【病因和发病机制】
神经梅毒的病因为感染了苍白密螺旋体，感染途径有两种，后天感染主要传播方式是不正当的性
行为，男同性恋者是神经梅毒的高发人群 。 先天梅毒则是通过胎盘由患病母亲传染给胎儿 。 约 10%
未经治疗的早期梅毒患者最终发展为神经梅毒 。 感染后脑膜炎改变可导致蛛网膜粘连从而引起脑神
经受累或循环受阻发生阻塞性脑积水 。 增 生 性动脉内膜炎可导致血管腔闭塞，脑组织的缺血、软化，
神经细胞的变性、坏死和神经纤维的脱髓鞘 。
【病理】
神经梅毒病理改变可分为间质型和主质型两类病变，间质型病理包括脑膜炎、增生性动脉内膜炎
和梅毒样树胶肿 。 脑膜炎肉眼可见脑膜增厚，镜下可见软脑膜组织血管周围和蛛网膜下腔大量淋巴
细 胞 和浆细 胞 浸润 。 增 生 性动脉内膜 炎 以脑底动脉环、豆纹动脉、基底动脉和脊髓动脉病变为主，可

见动脉周围炎性细胞浸润，并可见小动 脉闭塞引起脑、脊髓局灶性缺血坏死 。 梅毒样树胶肿分布在大

脑的硬膜和软膜处，镜下表现为小血管周围组织增生，中央区坏死，外周单核及上皮样细胞围绕 。 主
质型病理主要表现为脑组织神经细胞弥漫性变性、坏死和脱失，伴有胶质细胞的增生及神经纤维的斑
块样脱髓鞘 。 脊髓捞可见脊髓后索和后根变性萎缩，镜下可见明显的脱髓鞘，腰低段最明显 。 梅毒性
视神经萎缩可见视神经纤维变性、胶质增生和纤维化 。

［临床表现】
本病常见类型有无症状型神经 梅毒，脑膜神经梅毒，脑膜、脊髓膜血管梅毒，脊髓 滂 和麻痹 性 神经
梅毒及先天性 神 经梅毒 。

1. 无症状型神经梅毒 瞳孔异常是唯 一 提示本病的体征，根据血清学试验和检查白细胞数超过

5xl06/L 可诊断， MRI 可发现脑膜有增强信号 。

2. 脑膜神经梅毒 常发生千原发性梅毒感染后 1 年内， 主要 为青年男性，发热、头痛和颈强等症

状颇 似急性病毒性脑膜炎 。 亚急性或慢性起病者以颅底脑膜炎多见，脑神经 II 、 m 、 W 、 V 、 VI 、 VIl 、 VIII
可受 累，偶见双侧面瘫或听力丧失；若影响脑脊液通路可致高颅压、阻塞性或交通性脑积水 。

J

3. 脑膜、脊髓膜 血 管梅毒 脑脊膜与 血 管的联合病变出现 千原发感染后 5 -30 年，神经症状缓

慢出现或突然发 生 ，体征取决于闭塞的血管 。 脑内襄基底核区 Heubner 动脉、豆纹动脉等最常受累，
出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲和失语等，颇似脑梗死的症状体征 ，发病前可有持续数周的头痛、人格
改变等前驱症状 。 脊髓膜血管梅毒可表现横贯性（脊膜）脊髓炎 ，运动、感觉及排尿异常，需与脊髓捞
鉴别 。

4. 脊髓捞 见千梅毒感染后 15 -20 年，起病隐匿，表现脊髓症状，如下肢针刺样或闪电样疼痛、

进行性感觉性共济失调、括约肌及性功能障碍等 。 阿－罗瞳孔 (Argyll-Robertson pupil) 是其重要体征，
其他体征可见膝反射和踝反射消失，小腿震动觉、位置觉缺失和 Romberg 征阳性 。 10% -15% 的患者
可出现内脏危象，胃危象表现为突然胃痛，伴呕吐，持续数天，钡餐透视可见幽门痉挛，疼痛可迅速消
失；肠危象表现为肠绞痛、腹泻和里急后重；咽喉危象表现为吞咽和呼吸困难；排尿危象表现为排尿痛
和排尿困难 。 病情进展缓慢，可自发或经治疗后缓解，针刺样疼痛和共济失调常持续存在 。

5. 麻痹性神经梅毒 也称麻痹性痴呆或梅毒性脑膜脑炎 。 多见于初期感染后的 10 -30 年，发

病年龄通常在 40 -50 岁，以进行性痴呆合并神经损害为主，常见记忆力丧失、精神行为改变，后期出
现严重痴呆、四肢瘫，可出现癫痛发作 。

6. 先天性神经梅毒 梅毒螺旋体在妊娠期 4 -7 个月时由母体传播给胎儿，可为除脊髓痀以外

的其他所有临床类型，多表现为脑积水及哈钦森三联症（间质性角膜炎、畸形齿、听力丧失） 。
【辅助检查】

脑脊液淋巴细胞数显著增多 (100-300)xl06/L, 蛋白质含量增高达 0. 4 -2g/L, 糖含量减低或正
常 。 临床上常检查非特异性螺旋体检测实验包括性病检查实验 (venereal disease research laboratory ,
VDRL 汃快速血浆抗体实验 (rapid plasma regain , RRR) 、梅毒螺旋体凝集实验 (treponema pallidum ag-