Page 304 - 第九版神经病学

294 第十二章 中枢神经系统感染性疾病

小时滴完；以后每日增加剂量 2 -5mg, 直至 lmg/(kg·d), 通常维持 12 周；也可经小脑延髓池、侧脑

室或椎管内给药，以增加脑的局部或脑脊液中药物浓度 。 该药副作用较大，可引起高热、寒战、血栓性
静脉炎、头痛、恶心、呕吐、血压降低、低钾血症、氮质血症等，偶可出现心律失常、癫痛发作、白细胞或
血小板减少等 。

(2) 氮康挫 (fluconazole) : 为广谱抗真菌药，耐受性好，口服吸收良好，血及脑脊液中药浓度高，对
隐球菌脑膜炎有特效，每日 200 -400mg, 每日 1 次口服， 5 -10 天血药浓度可达稳态，疗程一般 6 -12
个月 。 不良反应为恶心、腹痛、腹泻、胃肠胀气及皮疹等 。

(3) 5-氛胞啼唗 (flucytosine ,5-FC) : 可干扰真菌细胞中啼唗生物合成 。 单用疗效差，且易产生耐
受性，与两性霉素 B 合用可增强疗效，剂量 50 -150mg/(kg·d), 分 3 -4 次，一疗程为数周至数月 。
不良反应有恶心、厌食、白细胞及 血小板减少、皮疹及肝肾功能损害 。

2. 对症及全身支持治疗 颅内压增高者可用脱水剂，并注意防治脑汕；有脑积水者可行侧脑 室

分流减压术，并注意水电解质平衡 。 因本病病程较长，病情重，机体慢性消耗很大，应注意患者的全身
营养、全面护理，防治肺部感染及泌尿系统感染 。

【预后］
本病常进行性加重，预后不良，死亡率较高 。 未经治疗者常在数月内死亡，平均病程为 6 个月 。
治疗者也常见并发症和神经系统后遗症，可在数年内病情反复缓解和加 重 。

第四节 自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎 (antoimmune encephalitis) 是 一 类由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原
产生免疫反应所导致的脑炎，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫
痛等 。

自身免疫性脑炎约占所有脑炎病例的 10% -20%, 其中以抗 N- 甲基-D-天冬氨酸受体 (NMDAR)

脑炎最为常见，约占所有自身免疫性脑炎病例的 80%, 其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白 l

(leucine-rich glioma inactivated 1 , LGI 1) 抗体相关脑炎、抗"(-氨基丁酸 B 型受体 (GABABR) 相关脑炎 。
这些脑炎主要累及边缘系统 。

【病理】
病理上主要表现为以淋巴细胞为主的炎细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样改变 。 根据
主要受累部位的不同，病理上可以分为三型：灰质受累为主型、白质受累为主型和血管炎型 。
【临床表现】
抗 NMDAR 脑炎常有发热、头痛等前驱症状 。
自身免疫性脑炎发病时主要表现为精神行为异常、认知功能障碍、近事记忆力下降、急性或亚急
性癫病发作、语言功能障碍、运动障碍、不自主运动、自主神经功能障碍以及不同程度的意识障碍甚至
昏迷等 。
自身免疫性脑炎可出现睡眠障碍，主要表现为嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱、和白天过度睡眠等 。
【辅助检查】
脑脊液有核细胞可以正常或增多，脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性 。
影像学检查：头颅 MRI 飞或者 FLAIR 可见边缘系统有异常信号 。
脑电图检查：可见癫病样放电、弥漫性或者多灶分布的慢波节律 。
【诊断及鉴别诊断】
诊断主要是根据患者的临床表现，结合脑脊液、影像学及脑电图检查，确诊主要依据为脑脊液中
自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性 。
需与下列疾病鉴别：