Page 286 - 第九版神经病学

276 第十—章 神经 系统变性疾病

份 (3) 疾病早期可以没有记忆损害，但随着病程发展，记忆障碍越来越明显 。
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2. 三个核心症状 如果同时具备以下 三 个特点之二 则诊断为很可能的 DLB, 如只具备 一 个，则

诊断为可能的 DLB 。
(1) 波动性认知功能障碍，患者的注意和警觉性变化明显 。
(2) 反复发作的详细成形的视幻觉 。
(3) 自发的帕金森综合征症状 。

3. 提示性症状 具备一个或一个以上的核心症状，同时还具备 一 个或 一 个以上的提示性症

状，则诊断为很可能的 DLB; 无核心症状，但具备 一 个或 一 个以上的提示性症状可诊断为可能
的 DLB 。

(1) REM 期睡眠障碍 。

(2) 对抗精神病类药物过度敏感 。

(3) SPECT 或 PET 提示基底核多巴胺能活性降低 。
4. 支待证据 (DLB 患者经常出现，但是不具有诊断特异性的症状）

(1) 反复跌倒 、 晕厥或短暂意识丧失 。
(2) 自主神经功能紊乱（如直立性低血压、尿失禁） 。
(3) 其他感官的幻觉、错觉 。
(4) 系统性妄想 。
(5) 抑郁 。
(6) CT 或 MRI 提示颖叶结构完好 。
(7) SPECT/PET 提示枕叶皮质的代谢率降低 。
(8) 间殡节狐 (MIBG) 闪烁扫描提示心肌摄取率降低 。
(9) 脑电图提示慢波，颗叶出现短阵尖波 。

5. 不支持 DLB 诊断的条件

(1) 脑卒中的局灶性神经系统体征或神经影像学证据 。
(2) 检查提示其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病 。
(3) 痴呆严重时才出现帕金森综合征的症状 。

6. 对症状发生顺序的要求 对于路易体痴呆，痴呆症状 一 般早千或与帕金森综合征同时出现 。

对于明确的帕金森病患者合并的痴呆，应诊断为帕金森病痴呆 。 如果需要区别帕金森病痴呆和 DLB,
则应参照 "1 年原则" (1-year rule) , 即帕金森症状出现后 1 年内发生痴呆，可考虑 DLB, 而 1 年后出现
的痴呆应诊断为 PDD 。

［鉴别诊断】
详见本章第五节＂痴呆的鉴别诊断” 。
［治疗】
目前尚无特异性治疗方法，用药主要是对症治疗 。
对千改善认知，目前疗效比较肯定的是胆碱酣酶抑制剂，可作为首选药物，多奈眽齐对改善视幻
觉有一定作用，利斯的明对改善淡漠、焦虑 、 幻觉和错觉有效 。 同时，胆碱酣酶抑制剂对改善运动障碍
也有一定效果 。 美金刚对于临床整体情况和行为障碍有轻度缓解作用 。

当胆碱酣酶抑制剂对精神症状无效时，可谨慎选用新型非典型抗精神病药物如奥氮平 、 氯

氮平、哇硫平，这些药物相对安全 。 经典抗精神病药物如氪眽唗醇和硫利达嗦可用于 AD, 但禁
忌用千 DLB 。 这类药物会加重运动障碍，导致全身肌张力增高，重者可出现抗精神药物恶性综
合征 (neuroleptic malignancy syndrome) 而危及生命 。 选择性 5-HT 受体再摄取抑制剂对改善情绪
有一定作用 。

左旋多巴可加重视幻觉，对千改善 DLB 患者的帕金森症状疗效并不显著，故应当慎用 。 当运动