Page 291 - 第九版神经病学

y什 第十 —章神经系统变性疾病 281

5 飞＼`,.乞 【诊断】
根据成年期缓慢起病、无家族史、临床表现为逐渐进展的
心 _J,卢 自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状
} 及体征，应考虑本病 。 临床诊断可参照 2008 年修订的 Gilman
诊断标准 。
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J ． 1. 很可能的 MSA 成年起病 (>30 岁）、散发、进行性发
, 、
展，同时具有以下表现：
`J (1) 自主神经功能障碍：尿失禁伴男性勃起功能障碍，或体
,
位性低血压（站立 3 分钟内血压较平卧时下降习0/15mmHg) 。
(2) 下列两项之一 ： O 对左旋多巴类药物反应不良的帕

金森综合征（运动迟缓，伴强直、震颤或姿势反射障碍）； ＠ 小

脑功能障碍：步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失

图 1 1 -6 MRI 示脑桥基底部“十 调或小脑性眼动障碍 。
字征”
2. 可能的 MSA 成年起病 (>30 岁）、散发、进行性发

展，同时具有以下表现：

(I) 下列两项之一 ： CD帕金森综合征：运动迟缓，伴强直 、 震颤或姿势反射障碍； ＠小脑功能障碍：

步态共济失调，伴小脑性构音障碍 、 肢体共济失调或小脑性眼动障碍 。

(2) 至少有 1 项提示自主神经功能障碍的 表 现：无其他原因解释的尿急 、 尿频或膀胱排空障碍，

男性勃起功能障碍 ， 或体位性低血压（但未达很可能 MSA 标准） 。

(3) 至少有 1 项下列表现

1) 可能的 MSA-P 或 MSA-C: CD 巴氏征阳性，伴腌反射活跃； ＠ 喘鸣 。

2) 可能的 MSA-P: CD进展迅速的帕金森综合征； ＠对左旋多巴类药物不敏感； ＠ 运动症状之后 3

年内出现姿势反射障碍； ＠步态共济失调 、 小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍；＠运动

症状之后 5 年内出现吞咽困难； @ MRI 显示壳核、小脑脑桥脚、脑桥或小脑萎缩； (/) FDG-PET 显示壳

核、脑于或小脑低代谢 。

3) 可能的 MSA-C: CD 帕金森综合征（运动迟缓和强直）； @MRI 显示壳核、小脑脑桥脚、脑桥萎缩；

@FDG-PET 显示壳核 、 脑干或小脑低代谢； @) SPECT 或 PET 显示黑质纹状体突触前多巴胺能纤维失

神经改变 。

3. 确诊的 MSA 需经脑组织尸检病理学证实在少突胶质细胞胞浆内存在以 a 突触核蛋白为主要

成分的嗜酸性包涵体，并伴有橄榄脑桥小脑萎缩或黑质纹状体变性 。

4. MSA 的支持点和不支待点见表 11-9 。

表 11-9 MSA 诊断的支持点和不支持点

支持点 不支持点

1. 口面部肌张力障碍 1. 经典的搓丸样静止性震颤
2. 不相称的颈项前屈 2. 临床符合周围神经病
3. 脊柱严重前屈或（和）侧屈 3. 非药物所致的幻觉
4. 手足挛缩 4. 75 岁以后发病
5. 叹气样呼吸 5. 有共济失调或帕金森综合征家族史
6. 严重的发音障碍 6. 符合 DSM-IV 痴呆诊断标准
7. 严重的构音障碍 7. 提示多发性硬化的白质损害
8. 新发或加重的打射
9. 手足冰冷 汾
10. 强哭强笑
11. 肌阵挛样姿势性或动作性震 颤 ``,ftl O
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