Page 283 - 第九版神经病学

第 十一章神经系统变性疾病 273

表 11-5 bvFTD 的国际标准

I 神经系统退行性病变
必须存在行为和（或）认知功能进行性恶化才符合 bvITD 的标准
II 疑似 bvITD
必须存在以下行为／认知表现 (A -F) 中的至少 3 项，且为持续性或复发性，而非单一 或罕见事件
A.? 早期脱抑制行为［至少存在下列 Al ~A3 中的 1 个］

Al. 不恰当的社会行为
A2. 缺乏礼仪或社会尊严感缺失
A3. 冲动鲁莽或粗心大意
B.? 早期出现冷漠和（或）迟钝
C.? 早期出现缺乏同情／移情 ［ 至少存在下列 Cl 、 C2 中的 1 个 ］
Cl. 对他人的需求和感觉缺乏反应
C2. 缺乏兴趣、人际关系或个人情感
D. ? 早期出现持续性／强追性／刻板性行为［至少存在下列 D1 -D3 中的 1 个］：
Dl. 简单重复的动作
D2. 复杂强迫性／刻板性行为
D3. 刻板语言
E. 口欲亢进和饮食改变［至少存在下列 El -E3 中的 1 个 ］ ：
El. 饮食好恶改变
E2. 饮食过蜇，烟酒摄入量增加
E3. 异食癖
F. 神经心理表现：执行障碍合并相对较轻的记忆及视觉功能障碍［至少存在下列 Fl -F3 中的 1 个］：
Fl. 执行功能障碍
F2. 相对较轻的情景记忆障碍
F3. 相对较轻的视觉功能障碍

皿可能为 bvITD
必须存在下列所有症状 (A~ C) 才符合标准

A. 符合疑似 bvITD 的标准
B. 生活或社会功能受损（照料者证据，或临床痴呆评定量表或功能性活动问卷评分的证据）
C. 影像学结果符合 bvITD[ 至少存在下列 Cl ~C2 中的 1 个］

Cl. CT 或 MRI 显示额叶和（或）前颖叶萎缩
C2. PET 或 SPECT 显示额叶和（或）前颖叶低灌注或低代谢

W 病理确诊为 bvITD
必须存在 A 标准以及 B 或 C 标准中的 1 项

A. 符合疑似 bvITD 或可能的 bvITD
B. 活检或尸检有 ITLD 的组织病理学证据
C. 存在已知的致病基因突变

V bvITD 的排除标准

诊断 bvITD 时标准 A 、 B 、 C 均必须为否定结果；疑似 bvITD 诊断时，标准 C 可为肯定结果

A. 缺陷状态更有可能由其他神经系统非退行性疾病或内科疾病引起
B. 行为异常更符合精神病学诊断
C. 生物标记物强烈提示 AD 或其他神经退行性病变

注：．作为一般指南，“早期”指症状出现后的 3 年内