Page 285 - 第九版神经病学
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第十—章神经系统变性疾病 275
递质枯竭等，这些变化在帕金森病和 AD 也可见到，但分布和严重程度不 一 ，因此可以鉴别 。
［临床表现］
DLB 发病年龄在 50 -85 岁，临床表现可归结为 3 个核心症状：波动性认知障碍、视幻觉和帕金森
综合征 。
1. 波动性认知障碍 (fluctuating cognition) 认知功能损害常表 现为执行功能 (executive func-
tion) 和视空间功能障碍 (visuospatial impairment) , 而近事记忆功能早期受损较轻 。 视空间功能障碍常
表现得比较突出，患者很可能在一 个熟悉的环境中迷路，比如在吃饭的间隙去洗手间，出来后可能无
法找到回自己餐桌的路 。
相对千 AD 渐进性恶化的病程， DLB 的临床表现具有波动性 。 患者常出现突发而又短暂的认知
障碍，可持续几分钟，几小时或几天，之后又戏剧般地恢复 。 比如 一个患者在和别人正常对话，突然沉
默不语，两眼发直，儿小时后突然好转 。 患者本人对此可有特征性的主观描述“忽然什么都不知道 了 ，
如同坠入云里雾里”，在此期间患者认知功能、定向能力 、 语言能力、视空间能力、注意力和判断能力都
有下降 。
2. 视幻觉 (visual hallucination) 50% - 80% 的患者在疾病早期就有视幻觉 。 视幻觉的内容
活灵活现，但不 一定是痛苦恐怖的印象，有时甚至是愉快的幻觉，以至患者乐意接受 。 早期患者可以
分辨出幻觉和实物，比较常见的描述包括在屋子内走动的侁儒和宠物等 。 视幻觉常在夜间出现 。 听
幻觉、嗅幻觉也可存在，出现听幻觉时患者可能拿着 未 连线的电话简畅聊，或者拿 着 亲友的照片窃窃
私语 。 后期患者无法辨别幻觉，对于旁人否定会表现得很激惹 。
3. 帕金森综合征 (Parkinsonism) 主要包括运动迟缓 、 肌张力增高和静止性震颤，详细可参
见第十四章第 一节 。 与经典的帕金森病相比， DLB 的静止性震颤常常不太明显 。
4. 其他症状 有睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变等 。 快速动眼期睡眠行为障碍 (rapid
eye movement sleep behavior disorder) 被认为是 DLB 最早出现的症状 。 患者在快速动眼期睡眠会出现
肢体运动和梦吃 。 自主神经功能紊乱常见的有体位性低血压 、 性功能障碍、便秘、尿渚留、多汗、少汗 、
晕厥、眼干口干等 。 自主神经紊乱可能由千脊髓侧角细胞损伤所致 。 性格改变常见的有攻击性增强、
抑郁等 。
【辅助检查】
1. 实验室检查 DLB 没有特异性的实验室检查方法，因此检查的目的是鉴别诊断 。 需要进行的
检查有：血常规、甲状腺功能、维生素 B12 浓度、梅毒抗体、莱姆病抗体、 HIV 抗体检查等 。
2. 影像学检查 MRI 和 CT 没有典型的表
现， SPECT 和 PET 发现 DLB 患者枕叶皮质代谢
率下降，纹状体多巴胺能活性降低，有 一 定鉴别
意义 。 A B
3. 神经心理学检查认知功能障碍主要表
现在视空间功能障碍，比如让患者画钟面，虽然
钟面上的数字、时针、分针和秒针 一 应俱全，但
是相互间关系完全是混乱的，数字可能集中在 图 11-5 路易体痴呆患者临摹的小屋
一侧钟面，而时针分针长短不成比例 。 又比如 A. 正确的小屋图形； B. 路易体痴呆患者临 摹 的图形
画 一 幢立体的小屋，虽然各个部件齐全，但是空间关系错误，患者完全不顾及透视关系（图 11-5) 。
【诊断】
2005 年 McKeith 等对 DLB 诊断标准进行了修订，具体如下：
1. 诊断 DLB 必须具备的症状
(1) 进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功能 。
(2) 认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害最明显 。
