Page 282 - 第九版神经病学

272 第 十一 忘 神经 系 统变性疾病

表 11-3 PNFA 的诊断标准

I. PNFA 的临床诊断

至少具有下列核心特征之一 ：
1. 语言生成中的语法缺失 。
2. 说话费力、断断续续、带有不一致的语音错误和失真（言语失用） 。
至少具有下列其他特征中的 2 个及以上：
(I) 对语法较复杂句子的理解障碍 。
(2) 对词汇的理解保留 。
(3) 对客体的语义知识保留 。
]I. 有影像学检查支持的 PNFA 的诊断
应具有下列两项标准：
1. 符合 PNFA 的临床诊断 。

2. 影像学检查必须至少具有以下结果中的 1 个及以上：

(l)MRI 显示明显的左侧额叶后部和岛叶萎缩 。
(2)SPECT 或 PET 显示明显的左侧额叶后部和岛叶低灌注或代谢低下 。

m. 具有明确病理证据的 PNFA

应符合下列标准 1 以及标准 2 或 3
1. 符合 PNFA 的临床诊断 。
2. 特定的神经退行性病变的病理组织学证据（例如， FTLD-tau 、 FTLD-TDP 、 AD 相关的病理改变） 。
3. 存在已知的致病基因突变 。
注： AD: 阿尔茨海默病；门LD: 额颖叶变性； PPA: 原发性进行性失语症

表 11-4 SD 的诊断标准

I. SD 的临床诊断

必须同时具有下列核心特征：
1. 命名障碍 。
2. 词汇的理解障碍 。
同时具有下列标准的至少 3 项：
1. 客体的语义知识障碍（低频率或低熟悉度的物品尤为明显） 。
2. 表层失读或失写 。
3. 复述功能保留 。
4. 言语生成（语法或口语）功能保留 。

II. 有影像学结果支持的 SD

必须同时具有下列核心特征：
1. SD 的临床诊断 。
2. 影像学检查显示以下结果中的至少一项：
(1) 显著的前颖叶萎缩 。
(2) SPECT 或 PET 显示有显著的前颐叶低灌注或代谢低下 。
皿具有明确病理证据的 SD
应符合下列标准 l 以及标准 2 或 3:
1. SD 的临床诊断 。
2. 特定的神经退行性病变的病理组织学证据（例如， ITLD-tau 、盯LD-TDP 、 AD 或其他相关的病理改变） 。
3. 存在已知的致病基因突变 。
注： AD: 阿尔茨海默病； ITLD: 额颖叶变性； PPA: 原发性进行性失语症