Page 235 - 第九版神经病学
P. 235
第九甄 脑 血 管疾病 225
2. 痴呆 30% 的 CAA 患者晚期表现为痴呆 。 患者有不同程度的认知障碍和行为异常，表现为记 。
忆力、定向力、计算力、综合分析能力和语 言 障碍，或伴有各种精神症状 。
3. TIA 和脑梗死 CAA 也可以表现为反复发作的 TIA 和脑梗死 。 TIA 以颈内动脉系统多见，表
现为 一 过性偏身感觉障碍、轻偏瘫或命名性失语 。 也可有椎－基底动脉系统 TIA, 表现为发作性眩晕、
耳鸣、共济失调等 。 脑梗死多见千枕叶、颖叶、顶叶与额叶，并出现相应的症状和体征 。
【辅 助 检查】
CT 、 MRI 显示呈点、片或大块状的多灶性脑叶出血，可同时伴有缺血性病灶 。 MRI 梯度回波发现
多发脑叶陈旧的点状出血灶提示 CAA 可能 。 脑活检可见动脉壁内淀粉样物质广泛沉积 。
【诊 断 】
老年患者、无高血压病史、 CT 或 MRI 证实的复发性、多灶性脑叶出血，排除其他原因后，可临床拟
诊 CAA 。 神经病理学检查是诊断 CAA 最可靠的方法 。
【治疗】
CAA 的治疗与其他原因脑出血的内科治疗大体相似 。 继发癫病患者应予抗癫病治疗 。 表现为
脑梗死的 CAA 避免应用抗凝药物，慎用抗血小板类药物 。
第八节 颅内静脉窦及脑静脉血栓形成
颅内静脉窦及脑静脉血栓形成是一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管病，统称脑静脉系统
血栓形成 (cerebral venous thrombosis, CVT) 。 与动脉血栓形成相比， CVT 的发病率相对较低，约为每年
(1. 5 ~2. 5) /100 万，占所有卒中的 1% 。 多见于老年人和产褥期妇女 。 其临床症状因病因、病变部位
不同而表现各异 。
【病因与发病机制】
CVT 绝大部分归结千各种原因所致的血凝异常，极少数与硬膜穿刺和外伤有关 。 另有约 20% 的
患者原因不明 。 其中血凝异常主要包括以下几个方面：
1. 血液高凝状态如妊娠和产褥期 。
2. 遗传性凝血机制异常 蛋白 S 缺乏、抗凝血酶顶缺乏、凝血因子 Il 、因子 W 基因突变、 Von Wil-
lebrand 病等 。
3. 血流动力学异常 脱水、休克、恶病质、血小板病、原发性红细胞增多症、缺铁性贫血、弥散性
血管内凝血、骨髓移植术后等 。
4. 全身疾病 白塞病、肿瘤、系统性红斑狼疮、肾病综合征、血管炎、溃疡性结肠炎和抗磷脂抗体
综合征等 。
5. 药物引起 口服避孕药、皮质醇激素和雄激素等 。
6. 感染或肿瘤浸润 中耳炎、鼻窦炎、牙脓肿、扁桃体炎、肿瘤栓子、结节病、慢性脑膜炎、硬膜下
积脓和癌性脑膜炎等 。
【病理］
静脉和静脉窦内可见红色血栓 。 血栓性静脉窦闭塞使静脉回流受阻，静脉压升高，导致脑组织淤
血、肿胀，引起脑细胞变性、坏死；脑脊液吸收降低，引起颅内压增高，脑皮质及皮质下出现点片状出血
灶，部分患者可发生出血性梗死，加重脑水肿和颅内高压 。
感染引起者以海绵窦和横窦急性血栓形成多见，重者可发生脑膜炎和（或）脑脓肿；非感染者以
上矢状窦多见 。
【临床表现】
由千 CVT 发生的部位、范围、阻塞速度、发病年龄、病因不同，其临床表现多种多样 。 但共同的常
见临床表现包括高颅压症状、卒中症状以及脑病样症状 。 头痛是颅内压增高最常见的临床表现，可见
