Page 233 - 第九版神经病学
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第九岂 脑血管疾病 223
故称为烟雾病 。 患病率为 (3. 16 -10. 5)/10 万，女性多发 。
【病因及发病机制】
病因复杂，遗传因素和获得性环境因素均与其发病有关 。 烟雾病多发生在亚洲，日本报道最多 。
部分烟雾病有家族史，有些合并其他先天性疾病（如嫌状细胞贫血、 Down 综合征等），提示遗传因素在
其病因中可能起重要作用 。 多数为散发，且部分患者病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑
外伤等病史，获得性环境因素可能与烟雾病的发生和发展有关 。 我国研究报道部分病例与钩端螺旋
体感染有关 。
发病机制是 Willis 环主要分支血管狭窄或闭塞后侧支循环形成代偿，逐渐形成脑底异常血管网 。
【病理】
Willis 环及其分支动脉变细、变硬，切面可见狭窄或闭塞 。 脑底和半球深部可见畸形增生及扩张
的血管网，管壁菲薄，偶见动脉瘤形成 。 受累动脉内膜明显增厚、内弹力纤维层高度迂曲断裂，中膜萎
缩变薄，外膜改变不明显，无炎症细胞浸润和动脉硬化改变 。 可见脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血
等病理改变 。
【临床表现】
多见于儿童及青壮年，存在 5 岁和 40 岁左右两个发病年龄高峰 。 常见的临床表现有： TIA 、脑卒
中、头痛、癫病发作和智能减退等 。 可分为缺血型和出血型两组症状，不同年龄发病的临床表现不同 。
儿童患者以缺血性卒中或反复发生的 TIA 为主 。 常见偏瘫、偏身感觉障碍和（或）偏盲，优势侧
半球受损可有失语，非优势侧半球受损多有失用或忽视 。 TIA 反复发作可表现为两侧肢体交替出现
的轻偏瘫等 。 约 10% 病例出现脑出血或 SAH 。
头痛是其常见症状，可能与脑底形成的异常血
管网中的血管舒缩功能异常有关 。 部分有智能
减退和癫病发作等 。
成年患者常表现为出血性卒中，如脑室出
血、 SAH 、脑内出血等，多由于侧支血管或动脉
瘤破裂所致，常无动脉硬化的证据，可反复发
生 。 也有约 20% 表现为缺血性卒中，部分病例
也可表现为反复晕厥 。
【辅助检查】
1. 实验室检查 免疫和感染病原学方面
的检查，有助千进 一 步明确病因 。
2. CT 或 MRI 出现脑出血、脑梗死、 SAH 图 9-8 DSA 示烟雾病
等相应的 CT 、 MRI 影像学表现 。 烟雾病患者的
MRI 可见多数异常血管流空影； CTA 或 MRA 可能发现烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网 。
3. 脑血管造影 DSA 显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段狭窄，甚至闭塞，伴颅底
异常血管网（图 9-8), 可伴发动脉瘤 。
【诊断及鉴别诊断】
儿童和青壮年患者，反复发生不明原因的 TI人脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，而无高血压及
动脉硬化证据，考虑本病诊断 。 DSA 、 CTA 和 MRA 显示特征性的烟雾状颅底血管病变可以确诊本病 。
实验室检查对确定有无结缔组织疾病、钩端螺旋体感染是必要的 。
【治疗】
1. 对症治疗 根据不同的卒中类型（出血性、缺血性）给予相应的治疗 。 癫病发作者应给予抗癫
病药物治疗 。
2. 病因治疗 如发病与钩端螺旋体、结核和病毒感染有关，应针对病因进行治疗 。 对发作频繁、
