Page 225 - 第九版神经病学

第九蚕脑血管疾病 215

(2) 血管畸形：约占 SAH 病因的 10%, 其中动静脉畸形 (AVM) 占血管畸形的 80% 。 多见于青年
人， 90% 以上位千幕上，常见千大脑中动脉分布区 。

(3) 其他：如 moyamoya 病（占儿童 SAH 的 20%) 、颅内肿瘤、垂体卒中、血液系统疾病、颅内静脉
系统血栓和抗凝治疗并发症等 。 此外，约 10% 患者病因不明 。

2. 发病机制

(1) 动脉瘤：要性动脉瘤可能与遗传和先天性发育缺陷有关，尸检发现约 80% 的患者 Willis 环动
脉壁弹力层及中膜发育异常或受损，随年龄增长由于动脉壁粥样硬化、高血压和血涡流冲击等因素影
响，动脉壁弹性减弱，管壁薄弱处逐渐向外膨胀突出，形成襄状动脉瘤 。 体积从 2mm ~3cm 不等，平均
7.5mm 。 炎症动脉瘤是由动脉炎或颅内炎症引起的血管壁病变 。

(2) 脑动静脉畸形：是发育异常形成的畸形血管团，血管壁薄弱处千破裂临界状态，激动或不明
显诱因可导致破裂 。

(3) 其他：如肿瘤或转移癌直接侵蚀血管，引起血管壁病变，最终导致破裂出血 。
【病理及病理生理】

1. 病理 动脉瘤主要位千 Willis 环及其主要分支血管，尤其是动脉的分叉处， 80% ~90% 位千脑

底动脉环前部，特别是后交通动脉和颈内动脉的连接处（约 40%) 、前交通动脉与大脑前动脉分叉处

（约 30%) 、大脑中动脉在外侧裂第 一个主要分支处（约 20%) 。 后循环动脉瘤最常见于基底动脉尖

端或椎动脉与小脑后下动脉的连接处，动脉瘤多为单发，约 20% 为多发，多位于两侧相同动脉（又称
为＂镜像动脉瘤＂） 。 动脉瘤随着年龄的增长，破裂的概率增加，高峰年龄为 35 ~65 岁，动脉瘤的大小
与破裂有关，直径大千 10mm 极易出血；不规则或多埏状，位千穹隆处的动脉瘤易破裂 。 动静脉畸形
由异常血管交通形成，常见于大脑中动脉分布区 。 蛛网膜下腔出血可见呈紫红色的血液沉积在脑底
池和脊髓池中，如鞍上池、脑桥小脑脚池 、 环池、小脑延髓池和终池等 。 出血量大时可形成薄层血凝块
覆盖千颅底血管、神经和脑表面，蛛网膜呈无菌性炎症反应及软膜增厚，导致脑组织与血管或神经粘
连 。 脑实质内广泛白质水肿，皮质可见多发斑片状缺血灶 。

2. 病理生理 SAH 能引起一系列病理生理改变：
(1) 血液流入蛛网膜下腔刺激痛觉敏感结构引起头痛，颅内容积增加使 ICP 增高可加剧头痛，导
致玻璃体下视网膜出血，甚至发生脑痐 。
(2) 颅内压达到系统灌注压时脑血流急剧下降，血管瘤破裂伴发的冲击作用可能是约 50% 的患
者发病时出现意识丧失的原因 。
(3) 颅底或脑室内血液凝固使 CSF 回流受阻， 30% ~70% 的患者早期出现急性阻塞性脑积水，血
红蛋白及含铁血黄素沉积于蛛网膜颗粒也可导致 CSF 回流受阻，出现交通性脑积水和脑室扩张 。
(4) 蛛网膜下腔血细胞崩解释放各种炎症物质引起化学性脑膜炎， CSF 增多使 ICP 增高 。
(5) 血液及分解产物直接刺激引起下丘脑功能紊乱，如发热、血糖升高、急性心肌缺血和心律失
常等 。
(6) 血液释放的血管活性物质如 5-HT 、血栓烧 A2(TXA2) 和组胺等可刺激血管和脑膜，引起血管
痉挛，严重者致脑梗死 。
(7) 动脉瘤出血常限于蛛网膜下腔， 一 般不造成局灶性脑损害，神经系统检查很少发现局灶体
征，但大脑中动脉动脉瘤、动静脉畸形破裂较常见局灶性异常 。
【临床表现】
1. 一般症状 SAH 临床表现差异较大，轻者可没有明显临床症状和体征，重者可突然昏迷甚至
死亡 。 以中青年发病居多，起病突然（数秒或数分钟内发生），多数患者发病前有明显诱因（剧烈运
动、过度疲劳、用力排便、情绪激动等） 。
一 般症状主要包括：
(1) 头痛：动脉瘤性 SAH 的典型表现是突发异常剧烈全头痛，患者常将头痛描述为“ 一 生中经历