Page 90 - 第九版生物化学

第三章酶与 酶促反应 75

根据酶所催化的底物 、 反应的性质以及酶的来源而定的，但常出现混乱 。 有的名称（如心肌黄酶 、 触酶 优 kkyx2 018

芘 kkyx20l8

等）完全不能说明酶促反应的本质 。 为了克服习惯名称的弊端，国际生物化学与分子生物学学会 (IU-
BMB) 以酶的分类为依据，于 1961 年提出系统命名法 。 系统命名法规定每一个酶都有一个系统名称
(systematic name) , 它标明酶的所有底物与反应性质 。 底物名称之间以":"分隔 。 由于许多酶促反应是
双底物或多底物反应，且许多底物的化学名称太长，这使许多酶的系统名称过长和过千复杂 。 为了应用
方便，国际酶学委员会又从每种酶的数个习惯名称中选定一个简便实用的推荐名称 (recommended name)
（表 3-10) 。

第六节 酶在医学中的应用

酶在医学中的应用十分广泛和重要，多种遗传病与酶的先天缺陷有关，许多酶已成为临床上诊断
疾病的良好指标，有些酶还可作为药物用来治疗疾病 。

一、酶与疾病的发生、诊断及治疗密切相关

（一）许多疾病与酶的质和量的异常相关 xo飞 ta

1. 酶的先天性缺陷是先天性疾病的重要病因之一 现已发现 140 多种先天性代谢缺陷中，多由
酶的先天性或遗传性缺损所致 。 例如，酪氨酸酶缺乏引起白化病；苯丙氨酸轻化酶缺乏使苯丙氨酸和

苯丙酮酸在体内堆积，高浓度的苯丙氨酸可抑制 5- 轻色胺的生成，导致精神幼稚化；肝细胞中葡糖-6-
磷酸酶缺陷，可引起 I a 型糖原贮积症 。

2. 一些疾病可引起酶活性或量的异常 许多疾病引起酶的异常，这种异常又使病情加重 。 例

如，急性胰腺炎时，胰蛋白酶原在胰腺中被激活，造成胰腺组织被水解破坏 。 许多炎症都可以导致弹
性蛋白酶从浸润的白细胞或巨噬细胞中释放，对组织产生破坏作用 。 激素代谢障碍或维生素缺乏可
引起某些酶的异常 。 例如，维生素 K 缺乏时，凝血因子 1I 、 VII 、 IX 、 X 的前体不能在肝内进一步狻化生
成成熟的凝血因子，病入表现出因这些凝血因子质的异常所导致的临床征象 。

酶活性受到抑制多见于中毒性疾病 。 例如，有机磷农药中毒时，抑制胆碱酷酶活性，引起乙酰胆
碱堆积，导致神经肌肉和心脏功能的严重紊乱 。 重金属中毒时，一些琉基酶的活性被抑制而导致代谢
紊乱 。

（二）体液中酶活性的改变可作为疾病的诊断指标
组织器官损伤可使其组织特异性的酶释放入血，有助于对组织器官疾病的诊断 。 如急性肝炎时
血清谷丙转氨酶活性升高；急性胰腺炎时血 、 尿淀粉酶活性升高；前列腺癌病人血清酸性磷酸酶含量
增高；骨癌病人血中碱性磷酸酶含量升高；卵巢癌和睾丸肿瘤病人血中胎盘型碱性磷酸酶升高 。 因
此，血清中酶的增多或减少可用于辅助诊断和预后判断 。
（三）某些酶可作为药物用千疾病的治疗

1. 有些酶作为助消化的药物 酶作为药物最早用千助消化 。 如消化腺分泌功能下降所致的消

化不良，可服用胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰脂肪酶、胰淀粉酶等予以纠正 。

2. 有些酶用千清洁伤口和抗炎 在清洁化脓伤口的洗涤液中，加入胰蛋白酶、溶菌酶 、 木瓜蛋白

酶、疲萝蛋白酶等可加强伤口的净化 、 抗炎和防止浆膜粘连等 。 在某些外敷药中加入透明质酸酶可以
增强药物的扩散作用 。

3. 有些酶具有溶解血栓的疗效 临床上常用链激酶、尿激酶及纤溶酶等溶解血栓，用于治疗心、

脑血管栓塞等疾病 。
此外，许多药物的作用机制是通过抑制体内的某些酶来达到治疗目的 。 前述的磺胺类药物是细

菌二氢蝶酸合酶的竞争性抑制剂；氯霉素可抑制某些细菌转肤酶的活性从而抑制其蛋白质的合成；抗

抑郁药通过抑制单胺氧化酶而减少儿茶酚胺的灭活，治疗抑郁症；洛伐他汀通过竞争性抑制 HMG-