Page 60 - 第九版神经病学
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50 第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断
骨骼肌受运动神经支配 。一 个运动神
经元发出一根轴突，在到达肌纤维之前分 神经纤维
成许多神经末梢，每根末梢到达一根肌纤
维形成神经肌肉接头（突触），一个运动神
经元同时支配许多肌纤维（图 2-43) 。 来自 神经肌肉接头
运动神经的电冲动通过神经肌肉接头的化
学传递引起骨骼肌收缩，进而完成各种自
主运动 。 因此运动神经、神经肌肉接头及
肌肉本身病变都可引起骨骼肌运动的异
常，后两者引起的疾病统称为骨骼肌疾病 。 肌纤维
【病损表现及定位诊断】
肌无力是肌肉疾病最常见的表现，另
外还有病态性疲劳、肌痛与触痛、肌肉萎 图 2-43 神经及其支配的肌肉
缩、肌肉肥大及肌强直等 。 神经肌肉接头
及肌肉本身病变都可引起骨骼肌运动的异常，可见于重症肌无力累及神经肌肉接头，或炎症、离子通
道或代谢障碍等累及肌肉本身的疾病等 。
（一）神经肌肉接头损伤
突触前膜、突触间隙及突触后膜的病变影响了乙酰胆碱功能而导致运动冲动的电－化学传递障
碍，可导致骨骼肌运动障碍 。 特点为病态性疲劳、晨轻暮重，可累及单侧或双侧，甚至全身肌肉都可无
力 。 病程长时可出现肌肉萎缩 。 见千重症肌无力、癌性类肌无力综合征、高镁血症、肉毒杆菌中毒及
有机磷中毒等 。
（二）肌肉损伤
肌肉本身病变多表现为进行性发展的对称性肌肉萎缩和无力，可伴肌肉假性肥大，不伴有明显的
失神经支配或感觉障碍的表现 。 由千特定肌肉萎缩和无力，出现特殊的体态（翼状肩）及步态（鸭
步），可见千肌营养不良 。 伴有肌肉酸痛可见于肌炎；伴有肌强直可见于强直性肌病；伴有皮炎或结缔
组织损害见千多发性皮肌炎 。
第六节运动系统
舫勹， 本节运动 一 词是指骨骼肌的活动，包括随意运动和不随意运动 。 随意运动指随本人意志而执行
的动作，又称“自主运动”；不随意运动为不经意志控制的自发动作 。 运动系统 (movement system) 由上
运动神经元（锥体系统）、下运动神经元、锥体外系统和小脑组成，要完成各种精细而协调的复杂运
动，需要整个运动系统的互相配合与协调 。 此外所有运动都是在接受了感觉冲动以后所产生的冲动，
通过深感觉动态地感知使动作能准确执行 。 运动系统的任何部分损害均可引起运动障碍 。
【解剖结构及生理功能】
（一）上运动神经元（锥体系统）
上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞 (Betz 细胞）及其轴突组成的皮质脊髓束
（从大脑皮质至脊髓前角的纤维束）和皮质脑干束（从大脑皮质至脑干脑神经运动核的纤维束） 。 上
运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动（图 2-44) 。 上
运动神经元损伤后可产生中枢性（痉挛性）瘫痪 。
皮质脊髓束和皮质脑干束经放射冠分别通过内囊后肢和膝部下行 。 皮质脊髓束经中脑大脑脚中
3/5 、脑桥基底部，在延髓锥体交叉处大部分纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前
角；小部分纤维不交叉形成皮质脊髓前束，在下行过程中陆续交叉，止千对侧脊髓前角；仅有少数纤维
