Page 490 - 第九版神经病学

480 第二十三章 内科系统疾病的神经系统并发症

是由千遗传、内分泌和环境因素相互作用而导致机体免疫失调引起的慢性炎性疾病 。 中国人患病率
约为 21. 4/10 万，其中 90% 以上是女性患者 。 临床表现多种多样，约有半数患者出现不同程度的神经
精神症状，称为神经精神狼疮 (neuropsychiatric systemic lupus erythematosus , NPSLE) 。

【病因】
SLE 导致的神经损伤原因较为复杂 。 首先，不同种族的发病率不同，提示有种族遗传性，而且有
家族发病集中趋势，尤其是同胞姐妹和单卵双胞胎发病更多 。 其次，许多学者认为病毒感染与 SLE 相
关，在部分患者体内发现抗麻疹病毒、副流感病毒、腮腺炎病毒及 EB 病毒抗体，同时血清中干扰素水
平增高，但还没有在 SLE 患者体内分离出这些病毒 。 由于 SLE 女性患者明显多于男性患者，又多为
育龄妇女，妊娠和分挽可以加重或诱发 SLE 发病，提示本病可能与内分泌有关 。 紫外线照射损伤皮肤
可使皮肤细胞核内 DNA 成为抗原，刺激产生抗核抗体损伤皮肤，产生炎症 反 应 。 有些药物也可使核
蛋白和 DNA 变性，造成免疫 反应，停药后症状也有 所好转 。
【发病机制】
目前较为公认的机制是免疫介导损伤 。 免疫介导 SLE 神经损伤的主要机制有：

1. 抗体对神经细胞的直接损伤 在患者体内可以检测出多种自身抗体，例如：抗神经元抗体、抗

神经胶质细胞抗体、抗淋巴细胞抗体，这些抗体可以直接杀伤神经组织 。 但是有些患者的短暂性和慢
性神经症状用抗体直接杀伤神经细胞无法解释，可能存在神经细胞表面的膜蛋白抗体，这些抗体只是
影响了细胞功能， 而 没有使神经细胞溶 解坏死，因 而 在临 床上 引起精 神 症 状 和 癫病发作 。

2. 抗体对脑血管 的 损伤 在该病患 者 内皮细胞膜 磷 脂上 查 到抗心磷脂 抗 体，可造成内皮 损伤 ，

进一步导致血小板黏附、聚集形成血栓 。 抗内皮细胞抗体还有单核细胞趋化作用，使单核细胞浸润于
血管壁内，破坏血管壁和促进动脉硬化形成 。

3. 抗体对凝血系统的影响 抗磷脂抗体表面带有正电荷，与带有负电荷的磷脂结合影响凝血机

制；也可以通过队－糖蛋白 I 发挥促血栓形成的作用；还可以与磷脂竞争性结合，延长磷脂依赖的凝血
过程，如 X 因子的激活和凝血酶原向凝血酶的转化 。

4. 抗原抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤 抗原－抗 体复 合 物对脉络膜和血－脑屏障造成损伤，

可使抗体进入脑组织 。
【病理】
SLE 神经系统病理改变包括中枢神经系统和周围神经系统 。 脑损害可以弥漫全脑，主要有新旧

不 一 的微梗死、出血，也可有大面积脑梗死、脑出血及蛛网膜下腔出血，但比较少见 。 脑血管广泛受
累 ，以小血管病变为主，可表现为透明样变、血管内皮增生，也可出现血管炎性改变，此种改变多发生
在大脑皮质及脑干 。 白质还可以出现脱髓鞘改变 。 周围神经主要以多灶性不对称的脱髓鞘改变为
主，滋养神经的小血管病变也可导致轴索改变 。

【临床表现］
SLE 神经症状可以出现在 SLE 的各个时期，狼疮脑病按临床表现将神经精神损害分为 三 型： 心轻
型：头痛和（或）呕吐、视物模糊； ＠ 中型：除上述表现外同时并发精神异常、抽撞发作、病理征或眼底
改变； ＠重型：除中型表现外有昏迷、典型的癫病发作 。 常见的神经精神症状有：

1. 头痛是 SLE 神经系统最常见的症状，约占 32% -70% 。 主要表现为偏头痛，其次是紧张性

头痛 。 偏头痛可以是有先兆的偏头痛，也可以无先兆，且可以在 SLE 诊断之前单独出现 。

2. 癫病 是另一常见的症状，约占 17% -37% 。 发作形式可以有全身强直－阵挛发作、单纯部分

性发作、复杂部分性发作、癫痛持续状态、反射性癫病、精神运动性发作等 。 约 5% -10% 的患者以癫
痛为 SLE 的首发症状，因此常被误诊为原发性癫痛 。 癫痛发作可以出现在疾病的早期，但最常见于
SLE 的晚期，患者应用抗癫病药物后效果很好 。

3. 脑血管病也是 SLE 常见的神经症状，约占 3% -15%, 包括脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出

血，病变可累及大脑、小脑和脑干 。 原因可以是脑血管本身病变，也可以是来源千心脏附壁血栓的脱