Page 493 - 第九版神经病学

第二十三章 内科系统疾病的神经系统并发症 483

腌反射正常或亢进 。 少数患者萎缩肌肉可伴束颤 。

4. 甲状腺毒性周期性瘫痪 甲亢合并周期性瘫痪的概率为 1. 9% -6. 2%, 男性多见，发作特点

与家族性周期性瘫痪相同，即常在夜间或白天安静时突然发生肢体软瘫，主要累及近端肌，很少累及
躯干和头颈部 。 可伴有自主神经障碍，如心动过缓或过速、低血压、呕吐、烦渴、多汗、瘫痪及水肿等 。
血钾降低，但补钾并不能改善肌力 。

二、甲状腺功能减退性神经病变

甲状腺功能减退 (hypothyroidism) 性脑损害，主要表现为不同程度的神经精神症状 。 轻者记忆减
退、反应迟钝 、 精神抑郁、淡漠、轻度智能障碍等；重者步态不稳、共济失调 、 嗜睡、痴 呆 、 精神错乱，甚至
出现甲减性昏迷而死亡 。 甲减如为先天性或发生在生后早期，可引起精神发育不良，智能缺陷 。

甲减性脑神经病变可有嗅、味、视、听觉减退，真性眩 晕 ，视物模糊、视野缺损、视神经萎缩 。 视力
改变一般认为由于甲减继发脑垂体肿大压迫视神经所致 。 此外也可有 三叉神经痛及面神经麻痹 。

甲减性脊神经病变较常见，表现为四肢远端感觉异常，如刺痛、麻木 、 烧灼感等 。 其中 一 半有感觉

症状，如震动觉、痛觉及触觉障碍；部分患者有手套－袜套样感觉障碍 。

此外，甲减极易导致阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 (obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,

OSAHS), 进而引起头昏、嗜睡、认知功能受损 。
本病经 甲 状腺素治疗后，大部分临床症状可很快消失，预后良好 。

三、桥本脑病

桥本脑病 (Hashimoto encephalopathy , HE) 是 一 种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病 。 以抗甲 \,?nq\l
状腺抗体增高为特征，而甲状腺功能可为正常、亢进或低下 。 本病病程呈复发－缓解或进展性，应用激

素后可有显著疗效，所以桥本脑病又被称为自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病 (steroid-re-

sponsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis, SREAT) 。
【发病机制】
目前 HE 的发病机制尚不清楚，其发生与甲状腺功能水平无关，抗甲状腺抗体也不是导致脑病的

直接原因 。 多认为甲状腺炎和脑病都与免疫系统的过度激活有关，可能与以下因素相关： 心 自身免疫
反应介导微血管病变导致的脑内低灌注； ＠促甲状腺激素过度释放引起的毒性效应； ＠ 自身免疫性复
合物攻击髓磷脂碱基蛋白，触发脑血管性炎症而造成脑水肿；＠甲状腺组织与神经组织有共同的抗原
决定簇，因此在病理状态下产生的自身抗体可同时对神经细胞或 o: -烯醇化酶 (NAE) 产生免疫杀伤
作用 。

【病理】
病理改变主要为脑实质内毛细血管周围、动静脉、脑膜血管周围特别是以静脉为中心的淋巴细胞
浸润及髓鞘和（或）轴突损害 。
［临床表现 l
本病多急性或亚急性起病，少数慢性起病，中年女性多见 。 根据发病类型可分为两类：一类是以
局灶症状为主的卒中样发作型，为本病特异症状之一 ，病程呈复发－缓解形式，临床表现为锥体束症状
如偏瘫、四肢瘫，也可出现失语 、 失用、失读 、 小脑性共济失调 、 感觉障碍等；另一类持续进展型多为精
神症状，幻觉以幻听常见，兴奋症状如激越、易怒、不安等 。 亦可出现抑郁、淡漠、意志缺乏、认知功能
低下，也可有妄想、人格改变、行为异常等 。
此外，意识障碍发生率较高，其程度可从轻度嗜睡到昏迷，意识内容改变以意识模糊多见 。 还有
锥体外系改变，可出现不随意运动、肌阵挛 、 震颤 。 少数出现斜视、眼阵挛、舞蹈病样运动、肌阵挛 、 上
腾震颤和眼脸痉挛 。 癫病发作以全面性发作较多，多呈强直－阵挛性发作，也可呈复杂部分性癫病发

作 。 还可伴有睡眠障碍、听觉过敏，偏头痛、神经痛性肌萎缩症以及脱髓鞘性周围神经病。