Page 492 - 第九版神经病学

482 第二十三章 内科系统疾 病 的神经系统并发症

有助于诊断 。 鉴别诊断需除外有明显的动脉硬化及其他危险因素所致的脑梗死、脑出血及蛛网膜下
腔出血 。 还需要除外多发性硬化，因为该病也常见于中、青年女性，临床亦表现为缓解复发的特点，通
过影像学难以鉴别，主要通过 CSF 及血清免疫学等检查辅助诊断 。

【治疗及预后】

1. 一般治疗 应尽早诊断、尽早治疗 。 本病是一种慢性疾病，需要长期随访和咨询，不断调整治

疗方案 。 目前没有很好的根治方法，应向患者讲清楚要树立与疾病长期斗争的信念。尽量避免一些
诱发因素，例如尽量避免紫外线照射，避免感染、精神刺激，注意休息，妊娠和生育也会加重病情 。 慎
用普鲁卡因胺、阱屈嗦等药物，这些药物可能加重 SLE 。 尤其应注意尽量避免应用肾毒性药物 。

2. 神经科治疗 主要是对症治疗，例如癫痛可应用抗癫病药物，高凝状态可应用抗血小板聚集

及改善循环药物，周 围 神经病可 用 皮质类固醇激素和 B 族维生素，舞蹈病可用氮眽唗醇治疗，颅内压
增高可使用 降低颅内压药物等 。 无菌性脑膜炎可以用激素治疗 。 近来研究发现~-七叶皂背钠有 激
素样作用，既可以抗脑水肿又可发挥免疫调节作用，对 SLE 应该较为合适，但是该药易出现静脉炎，患

者注射部位易出现疼痛 。
3. SLE 治疗 SLE 主要治疗方法是肾上腺糖皮质激素或免疫抑制治疗或两者合用 。 目前激素

应用方法比较普遍的是甲泼尼龙冲击治疗，然后给予地塞米松或泼尼松治疗 。 其他免疫抑制剂治疗，
如环磷酰胺、硫陛噤呤静脉注射，甲氨蝶呤鞘内注射等治疗 。 应注意激素和免疫抑制剂的不良反应和
继发感染 。

本病预后不 良 ，晚期出现多器官衰竭，特别是肾衰竭，也可以死于癫痛、大面积脑梗死以及药物不
良反应等 。

第四节 甲状腺疾病神经系统井发症

一、甲状腺功能亢进的神经系统病变

甲状腺功能亢进症 (hyperthyroidism) 简称甲亢，是指由多种原因导致的甲状腺功能增强，甲状腺
激素分泌过多引起的多系统受累的高代谢症候群 。 受累的系统包括循环系统、消化系统、神经系统
等 。 甲亢神经系统损害的机制尚不清楚，可能是甲状腺激素大量释放，使神经细胞线粒体氧化过程加
速，消耗大量能量，导致细胞缺氧及能量不足所致 。 该病起病可急可缓，急性多见 。 可与甲亢危象并
存，多由服药不规则或停药诱发，也可独立存在 。 在甲亢或甲亢危象症状存在的基础上可出现发热伴
中枢神经损害和精神异常，包括以下四种：

1. 甲状腺毒性脑病 (thyrotoxic encephalopathy) 可有不同程度的意识障碍，大量错觉、幻

觉以及明显的精神运动性兴奋，患者可很快进入昏迷状态 。 还可表现为去皮质状态、癫病发作、延髓
麻痹、锥体束受累、脊髓丘脑束受累、锥体外系受累等 。 精神异常可为兴奋状态，亦可为抑郁状态 。 脑
脊液示无色透明，细胞数多正常，可有压力增高及蛋白增高 。 脑电图示中、重度异常，以弥漫的高波幅
慢波为主 。 头颅 CT 早期多示正常，也可在额颖区、半卵圆中心及基底核出现欠均匀低密度灶 。 头
MRI 可见相应部位长 Tl 、长飞异常信号 。

2. 急性甲状腺毒性肌病 (acute thyrotoxic myopathy) 较为罕见，表现为发展迅速的肌无

力，严重时可在数日内发生软瘫 。 常侵犯咽部肌肉而发生吞咽及发音障碍，甚至累及呼吸肌引起呼吸
麻痹 。 少数患者可侵犯眼肌及其他脑神经所支配的肌肉 。 肌腿反射常降低或消失，肌肉萎缩不明显，
括约肌功能保留，无感觉障碍 。

3. 慢性甲状腺毒性肌病 (chronic thyrotoxic myopathy) 很常见，特别是中老年男性，儿童少

见 。 特点为进行性肌萎缩与肌力下降，而甲亢症状并不明显 。 易侵犯近端肌，伸肌较屈肌更易受累。
少数患者可同时侵犯肢体远端肌和面肌，但无单纯远端肌萎缩者 。一 般肌萎缩与肌无力程度一致，但
也有肌力下降明显而萎缩不明显者，尤其是女性患者 。 本病常同时侵及双侧，少数可以单侧为主 。 肌