Page 491 - 第九版神经病学

第二十三章 内科系统疾病的神经系统并发症 481

落造成脑栓塞 。 除此之外， SLE 并发的高血压、尿毒症本身也可以引起脑血管病 。 \OT[qt~

4. 认知障碍及精神症状 是常见的临床表现，主要表现为记忆力减退，可以恢复，也可以复发。

严重者可表现为胡言乱语、意识模糊、躁动不安、幻觉、痴呆、抑郁等 。

5. 无菌性脑膜炎 包括急、慢性脑膜炎，常常出现在 SLE 早期，可以是首发症状，易于复发。表

现为头痛、呕吐、颈项强直等。查体有脑膜刺激征 。

6. 运动障碍 主要是狼疮性舞蹈病，偶可见到帕金森综合征 。 舞蹈病可出现在疾病的任何时

期，但在急性发作期多见 。 30 岁以下青年女性多见，多为一过性，少数持续数年 。 可以是单侧舞蹈，
也可以是双侧，复发率大约 25% 。

7. 脊髓病 可以是 SLE 最初的临床表现，也可发生在疾病不同时期，常是急性或亚急性发病，胸

髓受累居多，表现为双下肢无力，甚至完全性截瘫，受损平面以下各种感觉减退和消失、大小便功能障
碍等 。

8. 脑神经病变 主要为视神经受累，也可累及面神经、三叉神经及后组脑神经 。 在病变侵及大

脑、脑干时，也可同时累及脑神经 。

9. 脊神经病变 较少见，主要是非对称性神经炎 。 最常见的症状是感觉异常，可有手套－袜套状

痛觉减退，其次是感觉性共济失调 。 也可以累及神经根，表现为急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围
神经病，少数报道也可出现单神经病、多发性神经病、弥漫性神经病等 。

【辅助检查】

1. 血清免疫学 首先免疫方面检查符合 SLE 的诊断，血清中一些抗体与临床表现有一定的关

系，例如抗淋巴细胞抗体与认知障碍有关，抗核蛋白 P 抗体与神经症有关，抗心磷脂抗体与脑梗死、舞
蹈病和脊髓炎有关 。

2. 脑脊液 35% 的患者压力升高，一般为轻度升高，但也有高达 400mmH20 以上者； 74% 的患者

有蛋白升高，多在 0. 51 - 2. 92g/L; 18% 的患者可伴有白细胞轻度升高，每微升几个到几十个，以淋巴
细胞升高为主；糖和氯化物多正常，个别报道糖降低 。 此外还可查到抗神经元或淋巴细胞的 IgG 抗
体，半数患者出现寡克隆带 。 CSF 中 C4 补体和糖的含量降低常提示活动性狼疮性脑病 。

3. 影像学 SLE 脑病的 CT 、 MRI 表现多样，主要有以下几种： O脱髓鞘样改变： CT 表现为片状低

密度灶，以脑白质为主， MRI 示大脑、小脑半球的深部白质、基底核或脑干区长 Tl 、 长飞信号，病灶多
发，呈条状斑片状，无周围水肿和占位效应；＠大片脑梗死：单发或多发；＠腔隙性脑梗死；＠脑出血；
＠脑炎性改变： MRI 示脑实质内片状长 Tl 、长飞信号，邻近脑回肿胀；＠脑萎缩：可单独出现，亦可同
时伴有梗死灶 。 虽然 MRI 的表现没有特征性，但在发病 24 小时内有典型的长 Tl 、长飞信号，应用激
素后迅速消退均提示 SLE 脑病的存在 。

4. 脑电图 目前并没有特异性脑电图提示 SLE 脑病，但是脑电图的异常可反映发病早期的脑功

能异常，对早期诊断、疗效观察以及判断预后有一定的意义 。心轻度异常：主要表现为 Q 波，较多散在
或短至中程 H 波节律活动，以额、中央、颓区多见 。＠ 中度异常：主要表现为基本频率减慢，以 H 波及
D 波活动为背景，少量 a 波，呈长程阵发性、持续性、弥漫性出现 。＠重度异常：弥漫性非节律性 8 波
或 0 波发放 。 弥漫性损害， EEG 多表现轻度异常 ， 此类病变与自身抗体免疫损伤有关，激素治疗效果
较好 。 局限性损害者， EEG 多表现中重度异常 。

5. 肌电图 累及周围神经患者可出现神经传导速度减慢，个别显示轴索损害的改变 。

【诊断与鉴别诊断］
根据典型的 SLE 表现且伴有神经、精神症状，不难诊断，但如果 SLE 本身症状不典型，特别是神

经精神症状出现在 SLE 之前者容易误诊 。 SLE 的诊断目前仍采用美国风湿协会 (American college of
rheumatology, ACR) 1982 年的诊断标准 。 根据青、中年女性起病，伴有皮肤损害、关节疼痛、低热、乏力

等症状，伴有神经、精神症状、血沉快、白细胞和血小板降低、蛋白尿或管型尿、抗核抗体阳性等诊断可

以确立 。 同时脑脊液检查白细胞和蛋白轻度增高、抗核抗体阳性、C4 降低，大剂量皮质激素治疗好转