Page 484 - 第九版神经病学

474 第二 十 三章 内科系统疾病的神经系统并发症

不断产生，单独应用血浆置换治疗的效果不理想，血浆置换加用免疫治疗有效 。 针对肿瘤相应治疗也
可使症状明显改善，但不稳定 。 另外，还应注意避免应用钙通道阻滞剂类药物如尼莫地平、维拉帕米、
氛桂利嗦等。

［辅助检查】
脑脊液检查可有蛋白含量和 lgG 增高，发病早期可有细胞数增多，在数周和数月后消失则可以持
续。血及脑脊液的抗体检测对该病的诊断有重要意义 。 表 23-2 列出了肿瘤抗体、 PNS 与原发性肿瘤
之间的关系。
积极查找原发病灶，除了血液肿瘤标志物，常规 B 超、 CT 、 MRI 检查外还可行全身正电子发射计
算机断层扫描 (PET-CT) 检查，检查结果阴性的患者注意随访，以免漏诊 。

表 23-2 抗体、 PNS 与相关的原发肿瘤的关系

抗体 临床综合征 相关肿瘤

特征性副肿瘤抗体 脑脊髓炎、边缘叶性脑炎、感觉神经元病、亚急性小脑变 小细胞肺癌、神经母
Anti-Hu(ANNA-1) 性、自主神经病 细胞瘤、前列腺癌
亚急性小脑变性 卵巢癌、乳腺癌
Anti-Yo(PCA-1) 脑脊髓炎、舞蹈症、边缘叶性脑炎、感觉神经元病、感觉运 小细胞肺癌、胸腺瘤
Anti-CV2 (CRMP5) 动神经病、视神经炎、亚急性小脑变性、自主神经病
斜视性阵挛－肌阵挛、脑干炎 乳腺癌、小细胞肺癌
Anti-Ri(ANNA-2) 边缘叶性脑炎、间脑炎、脑干炎、亚急性小脑变性 睾丸及肺肿瘤
Anti-Ma2(Ta) 僵人综合征、脑脊髓炎、亚急性感觉神经元病、感觉运动神 乳腺癌、小细胞肺癌
Anti-arnphiphysin 经病
癌相关的视网膜病 小细胞肺癌
Anti-recoverin
不全特征性抗体 亚急性小脑变性 Hodgkin 病
脑脊髓炎、亚急性感觉神经元病 小细胞肺癌
Anti-Tr(PCA-Tr) 脑脊髓炎、亚急性小脑变性 小细胞肺癌
ANNA-3 亚急性小脑变性 小细胞肺癌
PCA-2 亚急性小脑变性 Hodgkin 病
Anti-Zic4 Lambert-Eaton 肌无力、亚急性小脑变性 小细胞肺癌
Anti-mGluRl 亚急性自主神经病 小细胞肺癌
Anti-VGCC 边缘叶性脑炎、神经肌强直 胸腺瘤、小细胞肺癌
Anti-nAChR
Anti-VGKC

注： ANNA: 抗神经核抗体； mGluRl: 代谢型谷氨酸受体 1 ;nAChR: 烟碱型乙 酰胆碱受体； PCA: 浦肯野细胞浆抗体； VGCC: 电
压门控型钙通道； VGKC: 电压门控型钾通道

fl<~-令 1 【诊断与鉴别诊断］
PNS 发病率较低，仅发生于约 1% 的肿瘤患者 。 多数患者的神经系统损伤症状发生在原发癌肿症
状不明显时，此类患者易漏诊或误诊，应长期随访，常需反复筛查才能寻找出原发灶，有的甚至 1 - 2
年后或更长时间才能发现原发灶。当神经系统损害不符合原发性神经病变规律，尤其是影像学检查
无法解释临床表现者，经治疗无效时，要想到 PNS 的可能 。 但在原有癌肿诊断的基础上，除外肿瘤直
接侵犯和放、化疗治疗中所导致的神经损伤后， PNS 的诊断并不十分困难 。 需要提出的是， PNS 可以
同时侵及神经系统的几个部位，症状有叠加的可能，易与神经系统变性疾病相混淆，某些癌相关抗原
有助于鉴别诊断 。
【治疗与预后】
缺乏有效的治疗手段 。 目前主要包括两个方面：一是针对原发癌肿的切除、放疗和化疗等；二是

免疫治疗，包括应用糖皮质激素、免疫抑制剂血浆置换等 。