Page 480 - 第九版神经病学

第二十三章 内科系统疾病的
神经系统井发症

概述

当身体其他系统、器官发生局部病理变化时，神经系统也会受到影响 。 许多内科疾病都或多或少
会有神经损伤，较为常见的有各种原因的心脏和肺部等疾病导致的缺血、缺氧性神经病变，肝脏疾病
引起的肝性脑病、脊髓病、周围神经病，肾脏疾病引起的尿毒症性脑病、周围神经病，血液系统疾病，代
谢性疾病，肿瘤等也可引起神经系统损伤 。 由千篇幅所限，这里只选择一 些临床常见的伴有神经系统
症状的内科疾病加以论述 。

第一节 神经系统副肿瘤综合征

神经系统副肿瘤综合征 (paraneoplastic neurological syndrome, PNS) 是癌肿对神经系统的远隔效
应，而非癌肿直接侵犯及转移至神经、肌肉或神经肌肉接头的一组综合征 。 它既不包括肿瘤对组织的
直接压迫、浸润，也不包括手术、应用免疫抑制剂、放疗或化疗的副作用及肿瘤或治疗中引起的机会性
感染造成的神经系统损伤 。

PNS 引起的临床症状复杂，既可出现周围神经肌肉的改变，又可出现中枢神经系统各个部位损伤

的症状 。 临床可先出现原发灶症状 (20.6%), 也可原发灶和 PNS 同时发现 (8. 8%) , 但多数先出现神
经、肌肉症状后才发现原发灶 (79. 4%), 部分病例从出现神经系统症状至发现原发灶的平均时间为

20 个月 。
【病因及发病机制】
PNS 的病因尚不明确，最初认为是癌肿分泌的某种毒素作用千神经、肌 肉 ，后来有多种推测，例如

感染、代谢及营养障碍等学说，但均未得到证实 。 目前比较推崇的学说是自身免疫反应 。 认为某些癌
肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，癌肿细胞作为抗原，启动机体产生高度特异性抗体，在补体
的参与下，不仅杀伤癌肿细胞，也损伤和破坏机体的神经、肌肉组织，同时进一步刺激 B 淋巴细胞产生
更多的抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答反应 。 近年来，在 PNS 患者血清和脑脊液中发现了 一 些
与神经组织有关的抗体，例如抗 Yo 抗体、抗 Hu 抗体等 。

PNS 的原发癌肿以肺癌最多 (44. 1%) , 特别是小细胞肺癌；其次是卵巢癌 (17.6%) 、食管癌
(14. 7%) 、淋巴瘤 (8. 8%) 、胃癌 (6%); 此外，还有前列腺癌、甲状腺癌、胰腺癌、乳腺癌、胸腺瘤、睾丸
癌等 。

【病理】
除了原发癌肿病理改变外，受累局部的神经系统改变主要有血管周围间隙的炎症细胞浸润，脑脊
液检查常发现细胞数增多、 lgG 增多及出现寡克隆带，这些均证实了炎症或免疫介导的发病机制 。
【临床表现】
神经系统副肿瘤综合征由千其累及部位广泛所以临床表现多样 。 受累部位包括大脑皮质、小脑、
脑干、脊髓、脑神经、边缘系统、视网膜、周围神经、肌肉、神经－肌肉接头等，尤以周围神经系统的表现

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