Page 481 - 第九版神经病学
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第二十三章 内科系统疾病的神经系统并发症                                        471

多样 。
       临床特点:多为中年起病,呈亚急性起病,表现为急性、慢性进展甚至复发缓解病程 。 其症状和体

征可发生在肿瘤发生发展的任何时段 。 临床表现可有感觉障碍和疼痛,但大多数表现复杂多样,缺乏
特异性 。 其表现往往不符合原发神经系统疾病的发展规律,或不能用单 一 疾病解释 。 而病程及严重
程度与原发肿瘤的大小及生长速度、恶性程度无明确相关性 。

       由千 PNS 可以侵及神经系统各个部位,包括中枢神经、周围神经、神经-肌肉接头 、 肌肉等,临床表
现也非常复杂 。 我国临床上没有统一 的分类,本文参考 2006 年荷 兰 学者 Beuklaar 的分类(表 23-1) 。

                  表 23-1 神经副肿瘤综合征的分类

中枢神经系统     脑脊髓炎 encephalomyelitis ?

周围神经系统     边缘叶性脑炎 limbic encephalitis ?
神经肌肉接头和肌肉  脑干炎 brainstem encephalitis
           亚急性小脑变性 subacute cerebellar degeneration ?

           斜视性阵挛-肌阵挛 opsoclonus-myoclonus ?

           僵人综合征 stiff-person syndrome
           副肿瘤性视觉障碍综合征 paraneoplastic visual syndromes
           肿瘤相关的视网膜病 cancer-associated retinopathy
           黑色 素瘤相关的视网膜病 melanoma-associated retinopathy

           脑脊髓炎 encephalomyelitis?

           副肿瘤性视神 经病 paraneoplastic optic neuropathy
           运动神经元综合征 motor neuron syndromes
           亚急性运动神经元病 subacute motor neuronopathy
           其他运动神经元综合征 other motor neuron syndromes

           亚急性感觉神经元病 subacute sensory neuronopathy ?
           急性感觉运动神经病 acute sensorimotor neuropathy
           伴有 M 蛋白的慢性感觉运动神经病 chronic sensorimotor neuropathy with M-proteins
           亚急性自主神 经病 subacute autonomic neuropathy
           副肿瘤性周围神经血管炎 paraneoplastic peripheral nerve vasculitis

           Lambert-Eaton 肌无力综合征 Lambert-Eaton myasthenic syndrome ?
           神经肌强直 neuromyotonia

           皮肌炎 dermatomyositis ?

           急 性坏死性肌病 acute necrotizing myopathy
           恶病质肌病 cachectic myopathy .

注: . 经典的神经副肿瘤综合征

下面重点对几种比较常见的神经副肿瘤综合征加以描述 。

一、副肿瘤性脑沓髓炎

       副肿瘤性脑脊髓炎 (paraneoplastic encephalomyelitis, PEM) 是侵及中枢神经系统多个部位的副肿
瘤综合征。当同时累及多个部位时诊断为 PEM, 当主要侵及某一部位时,应进行针对性诊断 。 以颐叶
内侧的边缘叶损伤为主的称为副肿瘤性边缘叶性脑炎、以脑干损伤为主的称为副肿瘤性脑干脑炎或
脑干炎、以脊髓症状为主的称为副肿瘤性脊髓炎 。 引起 PEM 最常见的肿瘤是小细胞肺癌,接近一半
患者血清和脑脊液中查到抗 Hu 抗体 。

     1. 副肿瘤性边缘叶性脑炎 (paraneoplastic limbic encephalitis) 50% - 60% 的原发肿瘤为

肺癌,主要是小细胞肺癌; 20% 为睾丸癌;其他如乳腺癌、胸腺瘤等 。 主要累及大脑边缘叶,包括阱抵
体、扣带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面、颖叶内侧面和岛叶 。 临床以亚急性、慢性或隐匿起病,表现
为短时记忆缺失、病性发作、幻觉、抑郁、睡眠障碍、行为异常等,多进行性加重到最后发生痴呆 。 头部
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