Page 482 - 第九版神经病学

472 第二 十三章 内科系统疾病的神经系统并发症

MRI 和 CT 异常率达到 65% -80%, 早期影像学可以正常，定期复查提高检出率，主要是一侧或双侧
颓叶、丘脑及脑干在 T2WI 和 FLAIR 像呈高信号，增强扫描后不强化或只有轻度小斑片状强化。脑电
图可正常或单侧、双侧颖叶慢波或尖波。 CSF 检查 80% 患者淋巴细胞、蛋白、 lgG 轻到中度升高，可出
现寡克隆带。肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率， 60% 患者可以检出抗 Hu 或 Ma2 抗体，可以伴有

抗 Mal 、 CV2/CRMP5 及 Amphiphysin 阳性 。 部分年轻女性患者合并卵巢畸胎瘤，临床症状重，表现为
记忆障碍、精神症状、意识障碍和通气不足，血清和脑脊液抗 NMDA 受体的自身抗体阳性，称为抗
NMDAR 脑炎。该病需与脑转移瘤、病毒性脑炎等鉴别诊断。

2. 副肿瘤性脑干炎 (pa「aneoplastic brainstem encephalitis) 主要累及下橄榄核、前庭神经

核等下位脑干结构，特别是延髓，表现为眩晕、眼震、复视、凝视麻痹、吞咽困难、构音障碍和共济失调，
甚至出现锥体束征 。

3. 副肿瘤性脊髓炎 (paraneoplastic myelitis) 可累及脊髓的任何部位，主要以损害脊髓前

角细胞为主，表现为慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，上肢多见 。

二、亚急性小脑变性

亚急性小脑变性 (subacute cerebellar degeneration) 又称为副肿瘤性小脑变性 (paraneoplastic cere-
bellar degeneration , PCD) , 是最常见的 PNS, 约占 PNS 的 5. 9% -37% 。 最常见千小细胞肺癌，也可见
于其他恶性肿瘤如卵巢癌、淋巴瘤（特别是霍奇金病）等 。 临床表现主要有：

1. 多见于成年人，女性稍多 。 亚急性或慢性病程，症状在几周到几个月内进行性加重，达到高峰
后趋于稳定 。

2. 神经系统症状往往是双侧的，也可以不对称 。 首发症状多是步态不稳，出现肢体及躯干共济
失调，可伴有构音障碍、眩晕、恶心、呕吐、眼震等。

3. 除了小脑损伤的症状和体征外，还会见到轻微的锥体束征和锥体外系改变，也可有精神症状、
认知功能障碍以及周围神经症状和体征 d

4. MRI 和 CT 早期正常，晚期可有小脑萎缩 。
5. CSF 检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和 lgG 也可升高，可出现寡克隆带 。
6. 血清和脑脊液中可查到 Hu 、 Yo 、 PCA-Tr 、 mGluRl 抗体等自身抗体 。
治疗的基础是发现原发肿瘤并及早手术治疗，除了表 23-3 中列出的方案外，有报道血浆交换也
可以稳定病情 。

三、斜视性阵挛－肌阵挛

斜视性阵挛－肌阵挛 (opsoclonus-myoclonus, OMS) 是一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、无节
律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动，当闭眼或入睡后仍持续存在，当试图做眼球跟踪运动或固
定眼球时反而加重，上述动作可以单独存在，也可与其他肌阵挛共存，如伴有四肢、躯干、横桶、头部及
咽喉的肌阵挛和共济失调 。 症状可以间歇性发作，也可以持续存在 。 儿童比成人多，有 2/3 患神经母
细胞瘤，多位于胸腔内 。 抗 Hu 抗体阳性提示神经母细胞瘤的存在 。 成人 OMS 多亚急性起病，常合并
小脑性共济失调、眩晕、精神障碍甚至是脊髓损害 。 成年女性查到 Ri(ANNA-2) 抗体高度提示患有乳
腺癌或妇科肿瘤，在男性提示小细胞肺癌和膀胱癌的可能 。 CSF 检查可见蛋白和白细胞轻度增高 。
头 MRI 及脑电图可有改变，但不具特异性 。

肿瘤切除、免疫抑制治疗、皮质类固醇激素等方法均可使临床症状好转 。

四、亚急性坏死性沓髓病

亚急性坏死性脊髓病 (subacute necrotizing myelopathy) 多见于小细胞肺癌 。 发病机制尚不明确，
可能与抗 Hu 抗体介导的自身免疫有关 。 脊髓病变以胸髓受损最为严重，可累及脊髓全长，灰、白质大