Page 483 - 第九版神经病学

第二十三章 内科系统疾病的神经系统并发症 473

致对称性坏死，白质较灰质和血管受损严重，轴突和髓鞘均累及，极少出现炎症反应 。 临床表现为亚
急性脊髓横贯性损伤多以下肢无力起病，呈传导束性运动、感觉障碍，伴有括约肌功能障碍，受损平
面可以在数日内上升，可累及颈段脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸肌麻痹危及生命 。 脑脊液检查正
常，或者淋巴细胞和蛋白升高 。 MRI 可见病变节段脊髓肿胀 。

没有特异性治疗方法，病情进行性加重，预后不良，多于 2 -3 个月死亡 。

五、亚急性运动神经元病

亚急性运动神经元病 (subacute motor neuronopathy) 主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核，表
现为非炎性退行性变 。 原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见 。 临床表现为 亚 急 性 进行 性
上、下运动神经元受损的症状，以双下肢无力、肌萎缩、肌束震颤、腿反射消失等下运动神经元损害多
见，上肢和脑神经受损较少，感觉障碍轻微 。 上运动神经元损害表现类似肌萎缩侧索硬化 。 脑脊液检
查正常，部分患者蛋白含量常增高 。 肌电图表现为失神经电位 。 诊断主要依据查到肿瘤证据和相关
肿瘤抗体 。

尚无特效的治疗办法 。 病程进展缓慢，有时经过数月或数年后神经症状趋于稳定或有所改善 。

六、亚急性感觉神经元病

亚急性感觉神经元病 (subacute sensory neuronopathy) 又称为副肿瘤性感觉神经元病 (paraneoplas-
tic sensory neuronopathy , PSN) , 可与 PEM 合并存在 。

主要侵及脊髓背根神经节和后索神经纤维，病理改变为广泛的神经元脱失、坏死，淋巴细胞及单
核细胞浸润，后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行性变 。 女性多见，呈亚急性起病；常以一侧或双侧
不对称的肢体远端疼痛、麻木等感觉异常为首发症状 ， 大多在数日到数周内进展为四肢远端对称性各
种感觉减退或消失，以下肢深感觉障碍为主，重者可累及四肢近端和躯干，甚至出现面部感觉异常；可
伴有自主神经功能障碍 。 脑脊液检查多数正常，部分可有轻度淋巴细胞增高，蛋白、 lgG 略有升高或
出现寡克隆带 。 血清和脑脊液中可以检测出抗 Hu 抗体， CSF 中滴度较高，提示抗体由鞘内合成 。 肌
电图特点是感觉神经动作电位衰减或缺失，传导速度严重减慢甚至检测不出，运动神经传导速度正常
或仅轻度减慢，无失神经电位 。

本病尚无特效治疗方法，血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白治疗对多数患者无效 。 早期切除原
发肿瘤可延缓本病病程，但预后不良 。

七、 Lambert-Eaton 综合征

Lambert-Eaton 综合征 (Lambert-Eaton syndrome , LES) 又称肌无力综合征，是一种由免疫介导的神 \OT(qi
经－肌肉接头功能障碍性疾病，病变主要累及突触前膜 。 由于肿瘤细胞表面的抗原决定簇与突触前膜
神经末梢钙通道蛋白有交叉免疫反应，使之产生的抗体也对神经末梢突触前膜产生免疫应答，导致钙
通道、特别是电压依赖性钙通道不能开放 。 当神经冲动到达神经末梢时，钙离子不能进入神经末梢，
突触前膜不能正常释放乙酰胆碱，导致神经－肌肉接头传递功能障碍 。

中年男性多见；亚急性起病，进行性对称性肢体近端 和 躯干肌肉无力、病态疲劳，下肢重于上肢，
休息后症状不能缓解 。 LES 与重症肌无力表现不同的是患肌在短时间内 (15 秒左右）反复收缩无力
症状减轻，而持续收缩后肌无力又有加重 。 一般不累及脑神经支配的肌肉，半数以上患者有胆碱能自
主神经功能障碍，如口干、便秘、排尿困难、阳痰、体位性低血压等；体征包括深反射减弱或消失，无感
觉障碍 。 可以合并其他 PNS, 如 PCD 和脑脊髓炎等 。

新斯的明或腾喜龙试验往往阴性，部分患者可有弱反应，但不如重症肌无力敏感 。 最有特征性改
变的是肌电图，表现为低频 (3 -5Hz) 刺激时动作电位波幅变化不大，而高频 (>lOHz) 重复电刺激时

波幅递增到 200% 以上 。 胆碱酣酶抑制剂如漠 I 比斯的明通常无效 。 与其他 PNS 不同，由千体内抗体