Page 397 - 第九版神经病学

第十七章周围神经疾病

概述

周围神经 (peripheral nerve) 是指除嗅、视神经以 外 的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节 。 周
围神经病是由各种病因引起的周围神经系统结构或者功能损害的疾病总称 。

周围神经从功能上分为感觉传入和运动传出两部分 。 前者由脊神经后根、后根神经节、远端感觉
神经传入纤维及脑感觉神经组成，后者则由脊髓前角及侧角发出的脊神经前根和远端运动纤维及由
脑干运动核发出的脑神经构成，终止千肌纤维 。 自主神经由交感和副交感神经组成，周围部分包括内
脏运动（传出）和内脏感觉（传入）神经，调节内脏、血管、平滑肌及腺体的活动和分泌 。

周围神经纤维可分为有髓 鞘 和无髓鞘两种 。 有髓 神 经纤维轴索外 包绕 的髓鞘由施万 细 胞
(Schwann cell) 构成，两段髓鞘之间的无髓鞘部分为每个细胞髓鞘形成的节段性结构称 为 郎飞结
(Ranvier node) 。 髓鞘起绝缘作用，并使神经冲动在郎 飞结间呈跳跃性快速传导 。 无髓纤维则是数个
轴突包裹在一个施万细胞内，没有髓鞘包绕，神经冲动沿着神经纤维表面传导，速度较慢 。 脑神经和
脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓神经纤维，而痛温觉和自主神经多为无髓神经纤维 。 周围神经
有神经束膜及神经外膜保护，膜滋养动脉发出丰富的交通支，神经束膜和毛细血管内皮紧密连接使血
管内大分子不易渗出毛细血管，构成血－神经屏障。但神经根和神经节处无此屏障，为某些免疫性或
中毒性疾病易侵犯此处的原因 。

周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原

因相关 。 它们选择性地损伤周围神经的不同部位，导致相应的临床表 现 。 由千疾病病因、受累范围及
病程不同，周围神经疾病的分类标准尚未统一，单一分类方法很难涵盖所有病种 。 首先可先分为遗传
性和获得性，后者按病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性、缺血性、副肿瘤性、
机械外伤性等；根据其损害的病理改变，可将其分为主质性神经病（病变原发于轴突和神经纤维）和
间质性神经病（病变位于包绕神经纤维的神经束膜及神经外膜）；按照临床病程，可分为急性、亚急
性、慢性复发性和进行性神经病等；按照累及的神经分布形式分为 单 神经病、多发性单神经病、多发
性神经病等；按照症状分为感觉性、运动性、混合性、自主神经性等种类；按照病变的解剖部 位 分为神
经根病、神经丛病和神经干病 。

周围神经疾病有许多特有的症状和体征，感觉障碍主要表现为感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性
共济失调；运动障碍包括运动神经刺激（异常兴奋）和麻痹症状 。 刺激症状主要表现为肌束震颤、肌
纤维颤描、痛性痉挛等，而肌力减退或丧失、肌萎缩则属于运动神经麻痹症状 。 另外，周围神经疾病患
者常伴有键反 射减弱或消失 。 自主神经受损常表现为无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现
无泪、无涎、阳痰及膀胱直肠功能障碍等 。

病史描述、临床体格检查和必要的辅助检查是诊断周围神经疾病的主要依据 。 神经传导测定
(nerve conduction studies, NCS) 和肌电图 (electromyogram, EMG) 检查对周围神经病的诊断很有价值 。
周围神经组织活检 一 般用千临床及其他实验室检查定性困难者，可判断周围神经损伤部位，明确病变
性质 。 周围神经病的治疗首先是病因治疗；其次给予对症支持处理，如给予止痛药物及 B 族维生素
等；康复、针炎、理疗、按摩是恢复期的重要措施，有助于预防肌肉挛缩和关节变形 。

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