Page 398 - 第九版神经病学

388 第十七章周围神经疾病

第一节脑神经疾病

脑神经共 12 对，视神经和嗅神经为大脑的一部分，余下的 10 对脑神经核团均在脑干内，周围支
从脑干发出支配头面部器官 。 脑神经疾病可出现一个或多个神经受累 。

—、三叉神经痛

三叉神经痛 (trigeminal neuralgia) 是原发性 三 叉神经痛的简称，表现为 三 叉神经分布区内短暂的
． 反复发作性剧痛 。

【病因］
原发性三叉神经痛病因尚未完全明了，周围学说认为病变位于半月神经节到脑桥间的部分，是由
于多种原因引起的压迫所致；中枢学说认为三叉神经痛为一种感觉性癫痛样发作，异常放电部位可能
在 三叉神经脊束核或脑干 。
［发病机制】
发病机制迄今仍在探讨之中 。 较多学者认为是各种原因引起 三 叉神经局部脱髓鞘产生异位冲
动，相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路，轻微痛觉刺激通过短路传入中枢，中枢传出冲动亦通过短
路传入，如此叠加造成 三叉神经痛发作 。
［病理】
三 叉神经感觉根切断术活检可见神经节细胞消失、炎症细胞浸润，神经鞘膜不规则增厚、髓鞘瓦
解，轴索节段性蜕变、裸露、扭曲、变形等 。 电镜下尚可见郎飞结附近轴索内集结大量线粒体，后者可
能与神经组织受机械性压迫有关 。
［临床表现】

成年及老年人多见， 40 岁以上患者占 70% ~80%, 女性多千男性。三叉神经痛常局限千三叉神

经 2 或 3 支分布区，以上颌支、下颌支多见 。 发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、

针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或 1 ~ 2 分钟，突发突止，间歇期完全正常 。 患者口角、鼻翼、

颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点或触发点 。 严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搞，
口角牵向患侧即痛性抽擂 (tic douloureux) 。 病程呈周期性，发作可为数日、数周或数月不等，缓解期
如常人 。 随着病程迁延，发作次数逐渐增多，发作时间延长，间歇期缩短，甚至为持续性发作，很少自
愈 。 神经系统体查一般无阳性体征，患者主要表现因恐惧疼痛不敢洗脸、刷牙、进食，面部口腔卫生
差、面色憔悴、情绪低落 。

【辅助检查】

1. 神经电生理检查 通过电刺激 三叉神经分支并观察眼轮匝肌及咀嚼肌的表面电活动，判断三

叉神经的传入及脑干三叉神经中枢路径的功能，主要用于排除继发性 三叉神经痛 。 Vl 反射为电刺激三
叉神经眼支出现瞬目反射， V2 反射、 V3 反射分别为刺激三叉神经上颌支、下颌支出现咬肌抑制反射 。

2. 影像学检查 头颅 MRI 检查可排除器质性病变所致继发性 三叉神经痛，如颅底肿瘤、多发性

硬化、脑血管畸形等 。
【诊断］
典型的原发性 三叉神经痛根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征，不难

确诊 。
［鉴别诊断】
本病需与以下疾病鉴别：

1. 继发性三叉神经痛 疼痛为持续性，伴患侧面部感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神

1￡o"i已 经损害症状 。 常见于多发性硬化延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等 。