Page 368 - 第九版神经病学

358 第十五意癫 病

3) 良性婴儿肌阵挛癫痛 (benign myoclonic epilepsy in infancy) : 1 - 2 岁发病，男性居多，特征为短
暂暴发的全面性肌阵挛， EEG 可见阵发性棘－慢复合波 。

4) 儿童失神性癫病 (childhood absence epilepsy) : 发病高峰 6 -7 岁，女孩多见，有明显的遗传倾
向 。 表现为频繁的失神发作，可伴轻微的其他症状，但无肌阵挛性失神 。 EEG 示双侧同步对称的 3Hz
棘－慢波，背景活动正常，过度换气易诱发痛性放电甚至发作 。 丙戊酸钠和拉莫 三 唉治疗效果好，预后
良好，大部分痊愈，少数病例青春期后出现 GTCS, 但少数还有失神发作 。

5) 青少年失神癫痛 (juvenile absence epilepsy) : 青春期发病，男女间无差异，发作频率少于儿童失
神癫病， 80% 以上出现全面强直－阵挛发作 。 EEG 示广泛性棘－慢复合波，预后良好 。

6) 青少年肌阵挛癫病 (juvenile myoclonic epilepsy) : 好发千 8 - 18 岁，表现为肢体的阵挛性抽动，
多合并全面强直－阵挛发作和失神发作，常为光敏性，对抗癫病药物反应良好，但停药后常有复发 。

7) 觉醒时全面强直－阵挛性癫病 (epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking) : 好发千
10-20 岁，清晨醒来或傍晚休息时发病，表现为全面强直－阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作 。

(2) 隐源性或症状性 (cryptogenic or symptomatic) : 推测其是症状性，但病史及现有的检测手段未
能发现病因 。

1) West 综合征：又称婴儿痉挛征，出生后 1 年内起病， 3 -7 个月为发病高峰，男孩多见 。 肌阵挛

性发作智力低下和 EEG 高度节律失调 (hypsarrhythmia) 是本病特征性 三 联征，典型肌阵挛发作表现
为快速点头状痉挛双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶可为伸直 。 症状性多见，一般预后不良 。 早
期用 ACTH 或皮质类固醇疗效较好 。 5 岁之前 60% -70% 发作停止， 40% 转变为其他类型发作如
Lennox-Gastaut 综合征或强直阵挛发作 。

2) Lennox-Gastaut 综合征：好发于 1 -8 岁，少数出现在青春期 。 强直性发作、失张力发作、肌阵挛
发作、非典型失神发作和全面强直－阵挛性发作等多种发作类型并存，精神发育迟滞， EEG 示棘－慢复
合波 (1 -2. 5Hz) 和睡眠中 lOHz 的快节律是本综合征的 三 大特征，易出现癫痛持续状态 。 治疗可选
用丙戊酸钠、托咄酷和拉莫三嗦等，大部分患儿预后不良 。

3) 肌阵挛－失张力发作性癫病 (epilepsy with myoclonic-astatic seizures) 又称肌阵挛－猝倒性癫病：
2 -5 岁发病，男孩多千女孩，首次发作多为全面强直－阵挛性发作，持续数月后，出现肌阵挛发作、失神
发作和每日数次的跌倒发作，持续 1 -3 年 。 EEG 早期表现为 4-7Hz 的慢波节律，以后出现规则或不
规则的双侧同步的 2 -3Hz 棘－慢复合波和（或）多棘－慢复合波，病程和预后不定 。

4) 伴有肌阵挛失神发作的癫痛 (epilepsy with myoclonic absences) : 约在 7 岁起病，男孩多见，特征
性表现为失神伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动 。 EEG 可见双侧同步对称、节律性的 3Hz 棘－慢复合
波，类似失神发作，但治疗效果差，且有精神发育不全 。

(3) 症状性或继发性

1) 无特殊病因： 心早发性肌阵挛性脑病 (early myoclonic encephalopathy) : 起病千出生后 3 个月以
内，初期为非连续的单发肌阵挛（全面性或部分性），然后为怪异的部分发作，大量的肌阵挛或强直痉
挛 。 EEG 示抑制暴发性活动，可进展为高度节律失调，病情严重，第一年即可死亡 。＠伴暴发抑制的
婴儿早期癫病性脑病 (early infantile epileptic encephalopathy suppression-burst) : 又称为大田原综合征，
发生千出生后数月内，常为强直性痉挛，可以出现部分发作，肌阵挛发作罕见 。 在清醒和睡眠状态时
EEG 均见周期性暴发抑制的波形 。 预后不良，可出现严重的精神运动迟缓及顽固性发作，常在 4 -6
个月时进展为 West 综合征 。 ＠其他症状性全面性癫病 。

2) 特殊综合征：癫病发作可并发于许多疾病，包括以癫病发作为表现或为主要特征的疾病，包括
畸形（阱胀体发育不全综合征、脑回发育不全等）和证实或疑为先天性代谢异常的疾病（苯丙酮尿症、
蜡样脂褐质沉积病等） 。

3. 不能确定为部分性或全面性的癫病或癫病综合征

(1) 既有全面性又有部分性发作