Page 365 - 第九版神经病学

第十五章 癫 病 355

神发作）或发作后意识障碍情况下也可出现 。 自动症出现的机制可能为高级控制功能解除，原始自动
行为的释放 。 意识障碍严重程度、持续时间和脑低级功能相对完整等满足了自动行为出现的条件，临
床上以复杂部分性发作自动症最常见 。

3) 表现为意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症
状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩散较快有关 。 运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异
性肌张力动作，各种特殊姿势（如击剑样动作）等，也可为不同运动症状的组合或先后出现，与放电起
源部位及扩散过程累及区域有关 。

(3) 部分性发作继发全面性发作：单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性
发作均可泛化为全面性强直阵挛发作 。

2. 全面性发作 (generalized seizure) 最初的症状学和脑电图提示发作起源千双侧脑部，多

在发作初期就有意识丧失 。
(1) 全面强直－阵挛发作 (generalized tonic-clonic seizure, GTCS) : 意识丧失、双侧强直后出现阵挛

是此型发作的主要临床特征 。 可由部分性发作演变而来，也可在疾病开始即表现为全面强直－阵挛发
作 。 早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为 三期：

1) 强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩 。 眼肌收缩出现眼脸上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收
缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫 一 声，呼吸停止；颈部
和 躯于肌肉的强直性收缩 致颈 和 躯干先屈曲，后反张；上肢 由 上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后
猛烈伸直，持续 10 -20 秒钟后进入 阵 挛期 。

2) 阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈 一 张 一 弛交替性抽动，阵 挛 频率逐渐变慢，松弛时间逐渐
延长，本期可持续 30 -60 秒或更长 。 在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期 。 以上两期均可发
生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；
Babinski 征可为阳性 。

3) 发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤 。 本期全身
肌肉松弛，括约肌松弛，尿液自行流出可发生尿失禁 。 呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常 。
肌张力松弛，意识逐渐恢复 。 从发作到意识恢 复 约历时 5 -15 分钟 。 醒后患者常感头痛、全身酸痛、
嗜睡，部分患者有 意识模糊，此时强行约束患者可能发生伤人和自伤 。 GTCS 典型脑电图改变是，强直
期开始逐渐增强的 10 次／秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间
歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显 。

(2) 强直性发作 (tonic seizure) : 多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多 。 表现为与强直－
阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如
发作时处于站立位可剧烈摔倒 。 发作持续数秒至数十秒 。 典型发作期 EEG 为暴发性多棘波 。

(3) 阵挛性发作 (clonic seizure) :几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前
无强直期 。 双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续 1 分钟
至数分钟 。 EEG 缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘－慢波等 。

(4) 失神发作 (absence seizure) : 分典型和不典型失神发作，临床表现、脑电图背景活动及发作期
改变、预后等均有较大差异 。

1) 典型失神发作：儿童期起病，青春期前停止发作 。 特征性表现是突然短暂的 (5 -10 秒）意识
丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，
或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数
百次 。 发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动 。 醒后不能回忆 。 发作时 EEG 呈双侧对称 3Hz
棘慢综合波（图 15-1) 。 @

2) 不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛 。
EEG 显示较慢的 (2. 0 - 2. 5Hz) 不规则棘－慢波或尖－慢波，背景活动异常 。 多见千有弥漫性脑损害患