Page 367 - 第九版神经病学

第十五章癫 病 357

动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，发作有泛化倾向 。 发作频率稀疏，每月或数月 1 次，少有短 、
期内发作频繁者 。 EEG 表现为在背景活动正常基础上，中央－颖区高波幅棘－慢波 。 常由睡眠激活，有扩
散或游走（从一侧移至另一侧）倾向 。 卡马西平或丙戊酸钠治疗有效，但目前认为卡马西平可能诱导脑 岔｝\ I ~
电图出现睡眠期癫病性电持续状态 (ESES 现象），不利千患者脑电的恢复 。 多数患者青春期自愈 。

2) 伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痛 (childhood epilepsy with occipital paroxysms) : 好发年龄
1 -14 岁，发作开始表现为视觉症状、呕吐，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛，也可合并全面强直－阵挛性

发作及自动症 。 EEG 示 一侧或双侧枕区阵发性高波幅棘－慢波或尖波，呈反复节律性发放，仅在闭眼
时见到 。 可选用卡马西平或丙戊酸钠治疗 。

3) 原发性阅读性癫痛：由阅读诱发，无自发性发作，临床表现为阅读时出现下颌阵挛，常伴有手
臂的痉挛，如继续阅读则会出现全面强直－阵挛性发作 。

(2) 症状性癫痛

1) 颐叶癫痛 (temporal lobe epilepsy) : 表现为单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作
或这些发作形式组合 。 常在儿童或青年期起病， 40% 有高热惊厥史，部分患者有阳性家族史 。 根据发
作起源可分为海马杏仁核发作和外侧颗叶发作 。 高度提示为颓叶癫病的发作类型有：表现自主神经
和（或）精神症状、嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分性发作（如上腹部胃气上升感）；以消化系
统自动症为突出表现的复杂部分性发作，如吞咽、咂嘴等 。 典型发作持续时间长千 1 分钟，常有发作
后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复 。 EEG 常见单侧或双侧颇叶棘波， 也 可为其他异常（包括非颓叶异
常）或无异常 。

2) 额叶癫痛 (frontal lobe epilepsy) : 可发病千任何年龄，表现为单纯或复杂部分性发作，常有继发
性全面性发作 。 发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症，
易出现癫痛持续状态 。 可仅在夜间入睡中发作 。 发作期 EEG 表现为暴发性快节律、慢节律、暴发性
棘波、尖波，或棘慢复合波 。

3) 顶叶癫病 (parietal lobe epilepsy) : 可发病于任何年龄 。 常以单纯部分性感觉发作开始，而后继
发全面性发作 。 视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）少见 。 发作期 EEG 表现为局限性或广泛性
棘波 。

4) 枕叶癫病 (occipital lobe epilepsy) : 主要表现为伴有视觉症状的单纯部分性发作，可有或无继
发性全面性发作 。 常和偏头痛伴发 。 基本的视觉发作可为一过性掠过眼前的视觉表现，可以是阴性
视觉症状（盲点、黑朦），也可为阳性视觉症状（闪光、光幻视），还可表现为错觉（视错觉、视物大小的
改变）和复杂视幻觉（丰富多彩的复杂场面） 。

5) 儿童慢性进行性部分持续性癫病状态 (Kojewnikow syndrome) : 可发生于任何年龄段，通常表现
为部位固定的单纯运动性部分性发作，后期出现发作同侧的肌阵挛 。 EEG 背景活动正常，有局限性阵
发异常（棘波或慢波） 。 常可发现病因，包括肿瘤、线粒体脑肌病和血管病等，除病因疾病有所进展
外，癫病综合征本身一般不具有进展性 。

6) 特殊促发方式的癫病综合征：促发发作是指发作前始终存在环境或内在因素所促发的癫病 。
发作可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换气）促发，也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫病），突然
呼唤促发（惊吓性癫病） 。

(3) 隐源性：从癫痛发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痛，但病因不明 。

2. 全面性癫病和癫病综合征

(1) 与年龄有关的特发性癫病

1) 良性家族性新生儿惊厥 (benign neonatal familial convulsions) : 常染色体显性遗传 。 出生后 2-
3 天发病，表现为阵挛或呼吸暂停， EEG 无特征性改变，约 14% 患者以后发展为癫痛 。

2) 良性新生儿惊厥 (benign neonatal convulsions) : 生后 5 天左右起病，表现为频繁而短暂的阵挛

或呼吸暂停性发作， EEG 有尖波和 8 波交替出现 。 发作不反复，精神运动发育不受影响 。