Page 362 - 第九版神经病学

352 第十五章癫 病

表 15-2 国际抗癫病联盟 (ILAE,1989 年）癫病和癫病综合征的分类

1. 与部位相关的（局灶性、局限性和部分性）癫病和 2.3 症状性或继发性癫痛及癫病综合征

癫病综合征 无特殊病因
早发性肌阵挛性脑病
1.1 特发性癫痛（与年龄有关） 伴暴发抑制的早发性婴儿癫病性脑病 (Ohtahara
伴中央－颓部棘波的良性儿童癫病 综合征）
伴枕叶阵发性放电的良性儿童癫痛 其他症状性全面性癫病特殊综合征
原发性 阅读性癫痛 特殊促发方式的癫病综合征
其他疾病状态下的特异性癫病综合征
1. 2 症状性癫痛 3. 不能确定为部分性或全面性的癫病或癫痛综合征
颖叶癫痛 3. 1 兼有全面性或部分性发作
额叶癫痛 新生儿发作
顶叶癫病 婴儿期严重肌阵挛癫痛
枕叶癫痛 发生千慢波睡眠期有持续性棘慢波的癫痛
获得性癫病性失语 (Landau-Kleffner 综合征）
儿童慢性进行性部分性癫痛状态 其他不能确定的癫痛

1. 3 隐源性癫痛 3.2 未能确定为全面性或部分性癫痛

推测癫病是症状性的，但病因尚未找到 包括所有临床及脑电图不能归入全身或局限
2. 全面性癫病和癫痛综合征 型明确诊断的全面强直阵挛发作的病例，如许
多 睡眠大发作的病例不能明确为全身或局灶
2. 1 特发性癫病（与年龄有关） 类型 。
4. 特殊综合征
良性家族性新生儿惊厥 4. 1 热性惊厥、其他全面性特发性癫病
良性新生儿惊厥
慢波睡眠中持续棘慢复合波癫病 4.2 孤立发作或孤立性癫痛状态、特殊活动诱发的
良性婴儿肌阵 挛癫病
儿童失神癫病 癫痛
青少年失神癫病 4. 3 仅出现于 急性代谢或中毒情况的发作
青少年肌阵挛型癫痛
觉醒时全面强直阵挛发作性癫病
其他全面性特发性癫病
特殊活动诱发的癫痛

2.2 隐源性和（或）症状性癫病

West 综合征
Lennox-Gastaut 综合征
肌阵挛－站立不能性癫痛
肌阵挛失神发作性癫病

2001 年 ILAE 又提出了新的癫病发作和癫病综合征的分类，见表 15-3 和表 15-4 。

表 15-3 2001 年 ILAE 癫病发作分类

1. 自限性发作 1. 2 部分性发作
1.1 全面性发作 伴有初级感觉症状的发作
强直－阵挛性发作 伴有经验性感觉症状的发作
强直性发作
局灶阵挛性发作
阵挛性发作 伴有非对称性强直性发作（辅助运动区发作）
典型失神发作 伴典型自动症的发作
不典型失神发作 伴有运动过多自动症的发作
肌阵挛性失神发作 伴有局灶负性肌阵挛
肌阵挛性发作 伴抑制性运动发作
眼脸肌阵挛发作 发笑性发作
肌阵挛失张力发作 偏侧肌阵挛发作
负性肌阵挛发作 部分继发全身性发作
失张力发作 局灶性癫病反射性发作综合征
痉挛（指婴儿痉挛） 2. 持续性癫痛发作
全面性癫痛综合征中的反射性发作 2. 1 全面性癫病持续状态