Page 315 - 第九版神经病学

第十二章 中枢神经系统感染性疾病 305

病毒1 (HIV-1) 感染所致 。 10% -27% 的艾滋病患者出现神经系统损害综合征 。 汾
【流行病学】
自 1981 年美国首次报道艾滋病以来，全球已有 200 多个国家和地区有报道，目前发病率还在逐 u飞l O
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年上升，成为严重威胁人类健康和生存的全球性问题 。 目前 ， 我国的艾滋病疫情处于总体低流行、特
定人群和局部地区高流行的态势 。 我国艾滋病流行具有艾滋病疫情上升速度有所减缓，性传播逐渐
成为主要传播途径，疫情地区分布差异大，流行因素广泛存在等特点 。

【病因及发病机制】
病原体是一种有包膜的，含 RNA 依赖的 DNA 聚合酶（反转录酶）的 RNA 反转录病毒 (retrovirus) 。
有两个亚型， HIV-1 能引起免疫缺陷和 AIDS, 呈世界性分布； HIV-2 仅在非洲西部和欧洲的非洲移民及
其性伴中发生，很少引起免疫缺陷和 AIDS 。
本病的高危人群包括同性 恋和混乱性交、异性性接触、药瘾、血友病、多次输血和 HIV 感染者的婴
儿 。 HIV 感染后细胞免疫系统缺陷和中枢神经系统的直接感染是艾滋病神经系统损害的病因 。 病毒
进入血液后与细胞表面 CD4 受体结合，破坏 CD4 十淋巴细胞，引起机体严重的细胞免疫缺陷，导致机体
对许多机会性致病菌（真菌、病毒、寄生虫）和某些肿瘤（如 Kaposi 肉瘤和淋巴瘤）的易感性增高，使
HIV 感染者继发脑弓形虫病、新型隐球菌性脑膜炎、系统性淋巴瘤等中枢神经系统疾病 。 HIV 病毒也
是一 种危险的嗜神经病毒，可以透过血脑屏障直接进入中枢神经系统 。 病毒损害的途径包括持续性
的 胞内感染、免疫介导的间接损伤、 由 受染单核细胞和巨噬细胞释放的细 胞 因子、兴奋性毒性氨基酸 、
胞内钙超载、自由基 、 脂质炎性介质（花生四烯酸和血小板活化因子）、 HIV 基因产 物 如包膜糖蛋白
gp120 的间接细胞毒性等引起组织的炎症损害 。
［临床表现】
临床上依据起病快慢 、 病程长短 、 病毒侵及神经系统的部位不同及是否伴有其他病原体感染可将
AIDS 的神经系统感染分为以下 三类：

1. HIV 原发性神经系统感染

(1) HIV 急性原发性神经系统感染：初期可无症状，但神经系统表现可为 HIV 感染的首发症状，
包括： 心急性可逆性脑病：表现为意识模糊、记忆力减退和情感障碍； ＠急性化脓性脑膜炎 ： 表现头痛、
颈强畏光和四肢关节疼痛，偶见皮肤斑丘疹，可有脑膜刺激征； ＠单发脑神经炎（如 Bell 麻痹）、急性
上升性或横贯性脊髓炎、炎症性神经病（如 Guillain-Barre 综合征） 。

(2) HIV 慢性原发性神经系统感染：包括： 心AIDS 痴呆综合征：是一种隐匿进展的皮质下痴呆，

约见于 20% 的 AIDS 患者 。 早期出现淡漠、回避社交、性欲降低、思维减慢、注意力不集中和健忘等，
可见抑郁或躁狂、运动迟缓、下肢无力、共济失调，也可出现帕金森综合征等 。 晚期出现严重痴呆、无
动性缄默、运动不能、截瘫和尿失禁等 。 CT 或 MRI 显示皮质萎缩 、 脑室扩大和白质改变等 。 ＠复发性
或慢性脑膜炎：表现为慢性头痛和脑膜刺激征，可伴有脑神经损害，以三叉、面和听神经受累最多，
CSF 呈慢性炎性反应， HIV 培养阳性 。 ＠慢性进展性脊髓病：胸髓后索及侧索病变明显，可见脊髓白
质空泡样变性（空泡样脊髓病），表现为进行性痉挛性截瘫，伴深感觉障碍、感觉性共济失调和痴呆，
多数在数周至数月内完全依赖轮椅，少数在数年内呈无痛性进展，颇似亚急性联合变性，原位杂交或
HIV 分离培养可证实 。 ＠周围神经病：可表现远端对称性多发性神经病、进行性多发性神经根神经病
和神经节神经炎等，其中以多发性神经病最常见。＠肌病：炎性肌病最为常见，表现为亚急性起病的
近端肢体肌无力， CPK 或 LDH 增高 。

2. 机会性中枢神经系统感染 自广泛应用抗反转录病毒药物以来， AIDS 患者各种机会性感染

发生率降低或病情减轻 。
(1) 脑弓形体病：是 AIDS 常见的机会性感染，病情缓慢进展，出现发热、意识模糊状态和局灶性

或多灶性脑病症状和体征，如脑神经麻痹或轻偏瘫、癫痛发作、头痛和脑膜刺激征等 。 MRI 可发现基
底核一处或多处大块病灶，有环形增强； PCR 可检出弓形体 DNA; 确诊有赖千脑活检 。