Page 298 - 第九版神经病学

288 第十二章 中枢神 经系统感染性疾病

除外其他疾病等，确诊需脑脊液病原学检查 。
【治疗】
本病是一种自限性疾病，主要是对症治疗、支持治疗和防治并发症 。 对症治疗如头痛严重者可用

止痛药，癫病发作可选用卡马西平或苯妥英钠等抗癫病药物，脑水肿在病毒性脑膜炎不常见，可适当
应用甘露醇 。 抗病毒治疗可明显缩短病程和缓解症状，目前针对肠道病毒感染临床上使用或试验性
使用的药物有免疫血清球蛋白 (immune serum globulin , ISG) 和抗微小核糖核酸病毒药物普来可那立
(pleconaril) 。

三、其他病毒感染性脑病或脑炎

除单纯疤疹病毒性脑炎外，下面简单介绍由特定病毒引起的几种脑炎或脑病，包括进行性多灶性
白质脑病、亚急性硬化性全脑炎和进行性风疹性全脑炎 。

（一）进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病 (progressive multifocal leucoencephalopathy, PML) 是 一 种由人类多瘤病毒
中的 JC 病毒，又称乳头多瘤 空 泡病毒引起的罕见的亚急性致死性的脱髓鞘疾病 。 常发生于细胞免疫
功能低下的患者 。
病理改变以中枢神经系统脑白质内广泛多灶性部分融合的脱髓鞘病变为主 。
亚 急 性或慢性起病，常以人格改变和智能减退起病，其他神经系统症状和体征包括偏瘫、感觉异
常、视野缺损、共济失调等 。

脑电图显示非特异的弥漫性或局灶性慢波； CT 可发现白质内多灶性低密度区，无增强效应； MRI

可见病灶部位飞均质高信号，飞低信号或等信号 。
本病缺乏有效的治疗方法， a- 干扰素可试用于本病治疗 。 病程通常持续数月， 80% 的患者于 9 个

月内死亡 。
（二）亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎 (subacute sclerosing panencephalitis, SSPE) 是由麻疹缺陷病毒感染所致，发

病率约为 (5 -10)/100 万儿童 。
本病多见千 12 岁以下的儿童，患儿 2 岁前常患麻疹，经 6 -8 年的无症状期后隐匿起病，缓慢进

展，不发热 。 临床可分为： CD早期：表现为认知和行为改 变 ，如健 忘、 学习成绩下降、淡漠 、 注意力不集
中性格改变 、 坐立不安等； ＠运动障碍期：数周或数月后出现共济失调、肌阵挛（响声可诱发）、舞蹈
手足徐动、肌张力障碍、失语和失用症，也可有癫病发作； ＠强直期：肢体肌强直，腿反射亢进， Babinski
征阳性，去皮质或去大脑强直，可有角弓反张，最终死千合并感染或循环衰竭 。

辅助检查脑脊液细胞数、蛋白质、糖含量 正常，免疫球蛋白增高，可出现寡克隆带；血清和脑脊液
麻疹病毒抗体升高 。 脑电图可见 2 -3 次／ 秒慢波同步性暴发，肌阵挛期 5 -8 秒出现 一 次 。 CT 示皮
质萎缩和多个或单个局灶性白质低密度病灶，脑室扩大 。

目前尚无有效的治疗方法，以支持疗法和对症治疗为主，加强护理，预防并发症 。 患者多在 1 -3

年内死亡，偶有持续 10 年以上的病例 。
（三）进行性风疹全脑炎
进行性风疹全脑炎 (progressive rubella panencephalitis, PRP) 是由风疹病毒感染引起的儿童和青少

年的慢性脑炎 。 多为先天性风疹感染，在全身免疫功能低下时发病，少数为后天获得性感染 。 自风疹
疫苗应用以来，本病发病已非常罕见 。

本病约在 20 岁发病，行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状，小脑性共济失调明显，癫痛和肌
阵挛不明显，无头痛、发热和颈强直等症状 。 病程与 SSPE 相似，发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡 。

脑电图为弥漫性慢波 ， 无周期性 。 CT 可见脑室扩大 。 脑脊液淋巴细胞增多和蛋白升高；血清和
脑脊液抗风疹病毒抗体滴度升高 。