Page 292 - 第九版神经病学

282 第十一章神 经系统变性疾病

［鉴别诊断】
在疾病早期，特别是临床上只表现为单一系统症状时，各亚型需要排除各自的相关疾患 。 在症状
发展完全，累及多系统后，若能排除其他疾病则诊断不难 。

1. MSA-P 应与下列疾病鉴别

(1) 血管性帕金森综合征 (vascular parkinsonism , VP) : 双下肢症状突出的帕金森综合征，表现为
步态紊乱，并有锥体束征和假性延髓性麻痹 。

(2) 进行性核上性麻痹：特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹 。

(3) 皮质基底节变性 (corticobasal degeneration, CBD) : 有异己手（肢）综合征 (alien hand

syndrome) 、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、刺激敏感的肌阵挛等有鉴别价值
的临床表现 。

(4) 路易体痴呆：肌强直较运动缓慢和震颤更严重，较早出现的认知功能障碍，特别是注意力和
警觉性波动易变最突出，自发性幻觉、对抗精神病药物过度敏感，极易出现锥体外系等不良反应 。

2. MSA-C 应与多种遗传性和非遗传性小脑性共济失调相鉴别 。
［治疗 l
目前尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗 。

1. 体位性低血压 首选非药物治疗，如弹力袜、高盐饮食、夜间抬高床头等 。 无效可选用药物治

疗心血管 a-受体激动剂盐酸米多君，能迅速升高血压 (30 -60 分钟），给予 2. 5mg, 每日 2 -3 次，最
大剂量是 40mg/d, 忌睡前服用（以免卧位高血压）；＠氛氢可的松：拿 可口服， 0. 1 -0. 6mg/d, 也有改善低
血压的效应；＠另外有麻黄碱、非肖体抗炎药如时 1 啋美辛等 。 然而鉴千后两类药物副作用较多，不推

荐用于 MSA 患者的体位性低血压的常规治疗 。
2. 排尿功能障碍 曲司氯按 (20mg, 每日 2 次）、奥昔布宁 (2. 5 - 5mg, 每日 2 -3 次）、托特罗定

(2mg, 每日 2 次）能改善早期出现的逼尿肌痉挛症状 。
3. 帕金森综合征 左旋多巴对少数患者有效，多巴胺受体激动剂无显著疗效；帕罗西汀可能有

助于改善患者的运动功能；双侧丘脑底核高频刺激对少数 MSA-P 亚型患者可能有效 。

4. 其他 肌张力障碍可选用肉毒杆菌毒素 。

［预后】
诊断为 MSA 的患者多数预后不良 。 从首发症状进展到运动障碍（锥体系、锥体外系和小脑性运
动障碍）和自主神经系统功能障碍的平均时间为 2 年 (1 -10 年）；从发病到需要协助行走、轮椅、卧床
不起和死亡的平均间隔时间各自为 3 年、5 年、 8 年和 9 年 。 研究显示， MSA 对自主神经系统的损害越
重，患者的预后越差 。

（贾建平）

1. 除运动系统表现外，不典型运动神经元病还可有哪些临床特点？
2. 简述阿尔茨海默病的诊断标准 。
3. 简述额颜叶痴呆的分型和临床特点 。
4. 简述路易体痴呆的临床表现 。
5. 简述各型痴呆的鉴别诊断 。
6. 简述多系统萎缩的分型 。

往 [ 1 ] 贾建平神经病学北京：人民卫生出版社， 2009 .
'r。 .1已 [ 2 ] 李焰生，黄坚，庄建华运动神经元疾病上海：第二军医大学出版社， 2001.
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