Page 275 - 第九版神经病学

第十—蛮神经系统变性疾病 265

或 MRI 显示椎管内占位病变有助于确诊 。

5. 上肢周围神经损伤 可有上肢的肌无力和肌萎缩，但多累及 一 侧，且有感觉障碍，可与之

鉴别 。

6. 良性肌束颤动 正常人有时可出现粗大的肌束颤动，但无肌无力和肌萎缩，肌电图检查正常 。
7. 脊肌萎缩症 (spinal muscle at「ophy, SMA) 是一组遗传性疾病，大部分为隐性遗传，与

5 号染色体上的运动神经元存活基因相关 。 临床上以进行性对称性近端肌无力萎缩为主要表现，选
择性累及下运动神经元，没有上运动神经元受累 。 其中最严重的 SMA 发病在婴儿期 (Werdnig-

Hoffmann 病），多数 2 岁内死亡 。 起病千儿童、青少年或成人的 SMA (Kugelherg-Welander 病）则预后

良好 。
［治疗】
MND 的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗 。 必须指出的是， MND 是一组异质性疾

病，致病因素多样且相互影响，故其治疗必须是多种方法的联合应用 。 期望用单个药物或单种治疗完
全阻断疾病的进展是不现实的 。

当前病因治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新
型钙通道阻滞剂、抗细胞凋亡、基因治疗及神经干细胞移植 。 利鲁嗤 (riluzole) 具有抑制谷氨酸释
放的作用，每次 50mg, 每天 2 次，服用 18 个月，能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期 。 自由基
清除剂依达拉奉在一定条件下可以延缓疾病的进程 。 也有试用泼尼松、环磷酰胺等治疗本病，但
必须定期复查血象和肝功能，用药后延髓麻痹症状在部分病例中可改善，但对四肢无力、肌萎缩的
患者帮助不大 。

对症治疗包括针对吞咽、呼吸、构音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状的治疗 。 吞咽困
难者应鼻饲饮食 。 有呼吸衰竭者可行气管切开并机械通气 。 在对症治疗的同时，要充分注意药物可
能发生的不良反应 。 临床应用时需仔细权衡利弊、针对患者的情况个体化用药 。

【预后】
运动神经元病的预后因不同的疾病类型和发病年龄而不同 。 原发性侧索硬化进展缓慢 、 预
后良好；部分进行性肌萎缩患者的病情可以维持较长时间，但不会改善；肌萎缩侧索硬化、进行
性延髓麻痹以及部分进行性肌萎缩患者的预后差，病情持续性进展，多于 5 年内死千呼吸肌麻
痹或肺部感染 。

第二节 阿尔茨海默病

阿尔茨海默病 (Alzheimer's disease , AD) 是发生千老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行

为损害为特征的中枢神经系统退行性病变 。 临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损
害抽象思维和计算力损害、人格和行为改变等 。 AD 是老年期最常见的痴呆类型，约占老年期痴呆的

50% -70% 。 随着对 AD 认识的不断深入，目前认为 AD 在痴呆阶段之前还存在一个极为重要的痴呆

前阶段，此阶段可有 AD 病理生理改变，但没有或仅有轻微临床症状 。
【流行病学］
AD 是老年期最常见的慢性疾病之一 ，世界卫生组织 (WHO) 估计全球 65 岁以上老年人群 AD 的

患病率为 4% -7% ,AD 患病率与年龄密切相关，年龄平均每增加 6. 1 岁，患病率升高 1 倍；在 85 岁以

上的老年人群中， AD 的患病率可高达 20% -30% 。 2001 年全球 AD 患者超过 2000 万，预计 2040 年
将超过 8000 万 。 AD 是造成老年人失去日常生活能力的最常见疾病，同时也是导致老年人死亡的第
五位病因 。 AD 不仅给患者带来巨大的痛苦，给家庭和社会也带来沉重精神压力和医疗、照料负担 。
2010 年全世界用千 AD 的费用估计为 6040 亿美元 。 因此， AD 已经成为影响全球的公共健康和社会
可持续发展的重大问题 。