Page 274 - 第九版神经病学

264 第十—章神经系统变性疾病

表 11 -1 修订的 El Escorial 肌萎缩侧索硬化临床诊断标准

临床诊断确定性 临床特点

确诊 A区 至少有 3 个部位的上、下运动神经元病变的体征
很可能 A区 至少有 2 个部位的上、下运动神经元病变的体征，而且，某些上运动神经元体征必
须位千下运动神经元体征近端（之上）
实验室支待很可能 A区 只有 1 个部位的上、下运动神经元病变的体征，或一个部位的上运动神经元体征，
加肌电图显示的至少两个肢体的下运动神经元损害证据
可能 ALS 只有 1 个部位的上、下运动神经元病变的体征，或有 2 处或以上的上运动神经元体
征，或者下运动神经元体征位于上运动神经元体征近端（之上）

注：将 Al.5 神经元变性的部位分为 4 个：延髓、颈髓 、 胸髓 、 腰低髓

【 鉴别诊 断 】
MND 需要与其他以上运动神经元和（或）下运动神经元病变为主要症状的疾病鉴别（表 11-2) 。

表 11-2 运动神经元病的相关鉴别疾病

特发性 脊肌萎缩症
肌萎缩侧索硬化 近端成人或青年起病型 (Kugelberg-Welander
肌萎缩侧索硬化的变异型
进行性延髓麻痹 disease)
原发性侧索硬化 X连锁的延髓脊髓肌萎缩 (Kennedy disease)
进行性肌萎缩 远端脊肌萎缩症
单肢肌萎缩（良性局灶性肌萎缩）
已糖胺酶 A 缺乏症
感染或感染后 其他需鉴别的疾病
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎后综合征 (postpolio syndrome) 颈椎病或腰椎病
逆转录病毒相关综合征 (retroviruses-associated syn- 中毒（如铅中毒）
放疗后综合征
dromes) 免疫介导的脱髓鞘性运动神经病
西尼罗河脑炎 (West Nile encephalitis)
多灶性运动神经病伴传导阻滞
遗传性 不典型的慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病
家族性肌萎缩侧索硬化 淋巴瘤和其他恶性肿瘤相关的运动神经病

往 1. 颈椎病或腰椎病 颈椎病可有手部肌肉萎缩，压迫脊髓时还可致下肢腿反射亢进、双侧病理

”}-。 1 、 亡 反射阳性等上、下运动神经元病变的症状和体征 。 亦可呈慢性进行性病程，两者鉴别有时较困难 。 但
颈椎病的肌萎缩常局限千上肢，多见手肌萎缩，不像 ALS 那样广泛，常伴上肢或肩部疼痛，客观检查常
有感觉障碍，可有括约肌障碍，无延髓麻痹表现；腰椎病也常局限于单下肢，伴有腰或腿部疼痛 。 胸锁
乳突肌及胸椎椎旁肌针极肌电图检查无异常 。 颈椎 X 线片、 CT 或 MRI 显示颈椎骨质增生、椎间孔变
窄、椎间盘变性或脱出，甚至脊膜囊受压，有助于鉴别 。 对于老年人，颈椎病同时合并腰椎病时，临床
与肌电图更易与 ALS 混淆，此时后者胸椎椎旁肌针极肌电图异常自发电位有助千鉴别 。

2. 延髓和脊髓空洞症 临床上也常有双手小肌肉萎缩，肌束颤动，可进展为真性延髓性麻痹，也

可出现锥体束征 。 但临床进展缓慢，常合并其他畸形，且有节段性分离性感觉障碍， MRI 可显示延髓
或脊髓空洞，有助于鉴别 。

3. 多灶性运动神经病 (multifocal motor neuropathy, MMN) 呈慢性进展的局灶性下运动

神经元损害，推测是与抗神经节昔脂 (GMI) 抗体相关的自身免疫性疾病 。 MMN 临床表现多为非对称
性肢体无力、萎缩、肌束颤动，而感觉受累很轻 。 键反射可以保留 。 节段性运动神经传导测定可显示
有多灶性运动传导阻滞，血清抗 GMI 抗体滴度升高，静脉注射免疫球蛋白有效，可与之鉴别 。

4. 颈段脊髓肿瘤 可有上肢肌萎缩和四肢腿反射亢进，双侧病理反射阳性 。 但一般无肌束颤

动，常有神经根痛和传导束性感觉障碍 。 腰穿可发现椎管阻塞，脑脊液蛋白含量增高 。 椎管造影、 CT