Page 242 - 第九版神经病学

232 第九 章脑血管 疾病

害 ，但未达到痴呆的诊断标准 。 认知损 害 可以突然出现，也可隐袭起病，表现为记忆力下降，抽象思
维、判断力损害，伴个性改变，但日常生活能力基本正常 。

2. 血管性痴呆 (vascular dementia, VaD) 多在 60 岁以后发病，有卒中史，呈阶梯式进展，

波动病程，表现为认知功能显著受损达到痴呆标准，伴有局灶性神经系统受损的症状体征 。 但部分皮
质下小血管病导致的痴呆可以缓慢起病，持续进展，临床缺乏明确的卒中病史 。 VaD 患者的认知障碍
表现为执行功能受损显著，如制订目标、计划性、主动性、组织性和抽象思维以及解决冲突的能力下
降；常有近记忆力和计算力的减低 。 可伴有表情淡漠、少语、焦虑、抑郁或欣快等精神症状 。 依据病灶
特点和病理机制的不同，临床上将 VaD 分为多种类型，不同类型痴呆临床表现不同 。

(1) 多发梗死性痴呆 (multi-infarct dementia, MID) : 由多发性脑梗死累及大脑皮质或皮质下区域所
引起的痴呆综合征，是 VaD 的最常见类型 。 MID 常常表现为反复多次突然发病的脑卒中，阶梯式加重 、
波动病程的认知功能障碍以及病变血管累及皮质和皮质下区域的相应局灶性神经功能缺损症状体征 。

(2) 关键部位梗死性痴呆 (strategic infarct dementia, SID) : 是指由重要皮质、皮质下功能区域的数
个小面积梗死灶，有时甚至是单个梗死病灶所引起的痴呆 。 这些与高级认知功能密切相关的部位包
括角回 、 内褒、基底核、海马、丘脑 、 扣带回、穹隆等 。三 个血管供血区的梗死易导致 SID: CD 大脑后动
脉梗死累及颓叶的下内侧、枕叶、丘脑，表现为遗忘、视觉障碍，左侧病变有经皮质感觉性失语，右侧病
变有空间失定向； ＠大脑前动脉影响了额叶内侧部，表现为淡漠和执行功能障碍； ＠ 大脑前、中、后动
脉深穿支病变可累及丘脑和基底核而出现痴呆 。 丘脑性痴呆主要累及了丘脑前核、丘脑乳头体束，表
现为注意力、始动性、执行功能和记忆受损， 垂 直凝视麻痹、内直肌麻痹，会聚不能，构音障碍和轻偏
瘫 。 内袭膝部受累， 表 现为认知功能突然改变，注意力波动，精神错乱，注意力缺乏、意志力丧失、执行
功能障碍，局灶体征如偏瘫和构音障碍轻微 。

(3) 分水岭梗死性痴呆 (dementia with border-zone infarction) : 属于低灌注性血管性痴呆，是由千
大脑前、中、后动脉供血区交界区域的长期低灌注，严重缺血形成分水岭区域脑梗死导致的认知功能
严重受损 。 影像学检查在本病的诊断中有重要作用， CT 或 MRI 呈 动脉供血区交界区域梗死灶 。 分水
岭梗死性痴呆的认知功能障碍常常表现为经皮质性失语、记忆减退、失用症和视空间功能障碍等 。

(4) 出血性痴呆：脑实质内出血、蛛网膜下腔出血后引起的痴呆 。 出血病灶常累及壳核、内襄、丘
脑、脑叶等部位，导致痴呆 。 丘脑出血导致认知功能障碍和痴呆常见 。 脑淀粉样血管病 (cerebral
amyloid angiopathy, CAA) 是老年人出血性痴呆比较常见的病因，详见本章第六节 。 硬膜下血肿也可以
导致痴呆，常见于老年人，部分患者认知障碍可以缓慢出现 。

(5) 皮质下动脉硬化性脑病 (Binswanger disease) : 呈进行性、隐匿性病程，表现为伴有反复发作
的局限性神经功能缺损的痴呆，常伴有明显的假性延髓性麻痹 、 步态不稳、尿失禁和锥体束受损体征
等 。 部分患者可无明确的卒中病史 。 神经影像学的主要特征是脑白质弥漫性疏松性病变，皮质不受
累 。 CT 表现为脑室周围、半卵圆中心白质的低密度 。 MRI 表现为侧脑室周围白质对称性、弥漫性斑
片状飞高信号；可伴有多发性皮质下梗死灶，脑室扩大 。 临床诊断依据隐匿性痴呆的发病过程，有脑
血管病的危险因素，脑血管局灶的症状体征，以及 CT 、 MRI 脑室周围弥漫性白质病变等 。

(6) 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 (CADASIL): 是 一 种遗传性血
管病，晚期发展为血管性痴呆 。

【辅助检查］

1. 实验室检查 包括： 心查 找 VCI 的危险因素，如糖尿病 、 高脂血症、高同型半胱氨酸血症、抗心

磷脂抗体综合征等 。 ＠排除其他导致认知障碍的原因，如甲状腺功能低下 、 HIV 感染、维生素 B12 缺
乏、结缔组织病、梅毒性血管炎 、 肝肾功能不全等 。

2. 神经心理检查 常见特征为额叶－皮质下功能损害，抽象思维、概念形成和转换、信息处理速度

等执行功能损害突出，而记忆力相对保留，但执行功能障碍不能作为 VCI 的特征性诊断指标，应对
VCI 进行全面的神经心理学评估 。 Hachinski 缺血量 表 (Hachinski ischemic score , HIS)~7 分支持 VaD