Page 241 - 第九版神经病学
P. 241

第九 章脑血管疾病                                                                                         231

       【治疗】                                                                                                                                 ~i

     1. 酶替代疗法 使用外源性酶制剂替代体内缺失的 Q'.-半乳糖昔酶是目前治疗 Fabry 病的主要手

段 。 多个随机对照及开放扩展临床试验结果均显示重组人类 Q'.-半乳糖昔酶替代治疗 Fabry 病可减少
患者细胞内 Gb3 的沉积，有效减轻患者的肢端疼痛、胃肠道症状，改善心肌肥厚，稳定肾功能，从而改
善患者的生活质量和预后 。

     2. 对症治疗对症治疗主要针对各脏器受累情况给予相应的处理 。

                                                                                                                                     （许予明）

                 第十节血管性认知障碍

      血管性认知障碍 (vascular cognitive impairment, VCI) 是指脑血管病危险因素（如高血压病、糖尿病
和高脂血症等）、明显（如脑梗死和脑出血等）或不明显的脑血管病（如白质疏松和慢性脑缺血）引起
的，从轻度认知障碍到痴呆的 一 大类综合征，涵盖了血管源性认知损害从轻到重的整个发病过程 。
VCI 的概念是在重新认识血管性痴呆 (vascular dementia , VaD) 概念的基础上提出的，旨在及早发现血
管病变导致的认知变化，进行早期干预，以延缓甚至阻止痴呆的发生 。 流行病学研究表明，我国 65 岁
以上老年人 VaD 的患病率约为 1. 1% -3. 0% , 年发病率在 (5 -9) / 1000 人，但还缺乏完整可靠的 VCI
流行病学资料 。 随着 人口老龄化的提高，若不采取干预措施， 1/3 的人将会患卒中和（或）痴呆 。 卒中
后 64% 的患者存在不同程度的认知障碍， 1/3 的人会发展 为 明显的痴呆 。 VaD 已成为仅次于阿尔茨
海默病的导致老年期痴呆的第 二 大病因，长期以来受到广泛关注 。

       【病因与发病机制】
       缺血性卒中、出血性卒中、白质疏松 、 慢性脑缺血 、 脑血管病危险因素（ 高 血压 、 糖尿病和高血脂
等）均可导致 VCI 。 发病机制 一 般认为 是脑血管病或其危险因素引起的病变涉及额叶、颖叶及边缘系
统，或病变损害了足够容量 的脑组织， 导 致记忆、 注 意、执行功能和语言 等高级认知功能的受损 。
       【分类】
       VCI 按照病因可分为五大类，具体见表 9-6 。

                 表 9-6 VCI 的病因分类

             分类                      包括疾病

1. 危险因素相关性       高血压病 、 糖尿病 、 高脂血症等
2. 缺血性
                 多发性脑梗死 、关键部位梗死等
(1) 大血管性         Bingswanger 病，伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病 (CA-
(2) 小血管性         DASIL 汃腔隙性脑梗死等
                 血容量不足 、 心脏射血障碍或其他原因导致血压偏低等
(3) 低灌注性         脑出血、蛛网膜下腔出血 、 脑淀粉样血管病 、 慢性硬膜下血肿 等
                 脑静脉窦血栓形成 、 脑动静脉畸形 等
3. 出血性           脑血管病伴 AD 、 AD 伴脑血管病
4. 其他脑血管病性
5. 脑血管病合并 A D

       【临床表现】

      VCI 临床表现具有明显的异质性，按照起病形式可以分为： 心急性或突然起病，如多发梗死性、关键
部位梗死性或颅内出血所致的认知障碍； ＠慢性或隐袭起病，如脑小血管病所致认知障碍 。 按照认知损
害程度可以分为非痴呆型血管性认知障碍 (vascular cognitive impairment no dementia, VCIND) 和 VaD 。

脑血管1.病非危痴险呆因型素血，管如性高认血知压障和碍糖尿(v病as等cu，la或r 有co明gn显iti或ve不im明p显ai的rm脑e血nt管no病d史em。 e表nt现ia,为V认C知IN功D能) 轻度多损有
   236   237   238   239   240   241   242   243   244   245   246