Page 185 - 第九版生物化学

170 第二篇物质代谢及其调节

形式通过胆汁排出 。 肝细胞膜存在 HDL 受体 (HDL recepter) 、 LDL 受体及特异的 apo E 受体 。 研究表

明，血浆 CE 的 90 % 以上来自 HDL, 其中约 70% 在 CETP 作用下由 HDL 转移至 VLDL, 后者再转变成
LDL, 通过 LDL 受体途径在肝被清除； 20% 通过 HDL 受体在肝被清除； 10% 由特异的 apo E 受体在肝

被清除 。 机体通过这种机制，还可将外周组织衰老细胞膜中的胆固醇转运至肝代谢并排出 。 HDL 的
血浆半寿期为 3 -5 天 。

除参与 RCT 外 ， HDL 还是 apo err 贮存库 。 CM 及 VLDL 进入血液后，需从 HDL 获褥apo C II 才能kky'2018
激活 LPL, 水解其 TG 。 CM 及 VLDL 中 TG 水解完成后， apo C II 又回到 HDL 。

四、血浆脂蛋白代谢紊乱导致脂蛋白异常血症

（一）不同脂蛋白的异常改变引起不同类型高脂血症
血浆脂质水平异常升高，超过正常范围上限称为高脂血症 (hyperlipidemia) 。 在目前临床实践中，
高脂血症指血浆胆固醇或（和）甘油三酣超过正常范围上限，一般以成入空腹 12 -14 小时血浆甘油三
酷超过 2. 26mmoVL(200mg/dl) , 胆固醇超过 6. 21 mmoVL (240mg/dl) , 儿童胆固醇超过 4. 14mmoVL
(160mg/dl) 为高脂血症诊断标准 。 事实上，在高脂血症血浆中，一些脂蛋白脂质含量升高，而另外脂
蛋白脂质含 量 可能降低 。 因此，有入认为将高脂血症称为脂蛋白异常血症 (dyslipoproteinemia) 更为合
理 。 传统的分类方法将脂蛋白异常血症分为六型（表 7-7) 。

表 7-7 脂蛋白异常血症分型

分型 ,.. 血浆脂蛋白变化 ,,1 .~,. 夕 血脂变化

I r 勺,- 乳糜微粒升高 甘油三酷 t t t 胆固醇 t
II a
II b ., ~- " ' I - ....... ? --- ;;- 一飞'. --

皿 ,于-1 --低密度脂蛋白升高 胆固醇 i i

N I 低密度及极低密度脂蛋白同时升高 胆固醇 i i 甘油三酷 i i
V
t胆固醇 t .~ t甘油三酣 t

中间密度脂蛋白升高（电泳出现宽— B 带）

极低密度脂蛋白升高 甘油三酣 i i
极低密度脂蛋白及乳-糜·微粒斤 同时-i..? , 升高
甘油三酣 i i i 胆固醇 f

脂蛋白异常血症还可分为原发性和继发性两大类 。 原发性脂蛋白异常血症发病原因不明 ， 已证
明有些是遗传性缺陷 。 继发性脂蛋白异常血症是继发于其他疾病如糖尿病、肾病和甲状腺功能减
退等 。

（二）血浆脂蛋白代谢相关基因遗传性缺陷引起脂蛋白异常血症

cm现已发现，参与脂蛋白代谢的关键酶如 LPL 及 LCAT, 载脂蛋白如 apoA I 、 apo B 、 apo C II 、 apo

和 apo E, 以及脂蛋白受体如 LDL 受体等的遗传性缺陷，都能导致血浆脂蛋白代谢异常，引起脂蛋白异
常血症 。 在这些已经阐明发病分子机制的遗传性缺陷中， Brown MS 及 Goldstein JL 对 LDL 受体研究

取得的成就最为重大，他们不仅阐明了 LDL 受体的结构和功能，而且证明了 LDL 受体缺陷是引起家
族性高胆固醇血症的重要原因 。 LDL 受体缺陷是常染色体显性遗传，纯合子携带者细胞膜 LDL 受体

完全缺乏，杂合子携带者 LDL 受体数目减少一半，其 LDL 都不能正常代谢，血浆胆固醇分别高达 15 . 6 ~
20. 8mmoVL(600 -800mg/dl) 及 7 . 8 -10. 4mmoVL(300 ~400mg/dl), 携带者在 20 岁前就发生典型的
冠心病症状 。

脂质能溶于有机溶剂但不溶于水，分子中含脂酰基或能与脂肪酸起酣化反应 。 脂肪（甘油三酣）
是机体重要的能量物质，胆固醇 、 磷脂及糖脂是生物膜的重要组分，参与细胞识别及信号传递，还是多
种生物活性物质的前体 。 多不饱和脂肪酸衍生物具有重要生理功能 。

肝 、 脂肪组织及小肠是合成甘油三百旨的主要场所，肝合成能力最强；基本原料为甘油和脂肪酸，主