Page 111 - 第九版生物化学
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96 第 二 篇物质代谢及其调节
缺乏半乳糖 -1- 磷酸尿昔酰转移酶，引起血中 k甘 露 糖 gk kyx2。 18 癹 kky,2018
半乳糖浓度显著升高，进而还原生成有毒副 ATp
产物半乳糖醇 。 半乳糖醇在晶状体中积累， 已糖激酶
使之吸收水分而发生肿胀、混浊，导致形成白
内障。半乳糖血症的症状还包括肝大、智力 AD p
迟钝等，在某些病例中可因肝损伤致死。
甘露糖 -6- 磷酸
l 磷酸甘露糖异构酶
（三）甘露糖转变为果糖 -6- 磷酸进入 果糖 -6- 磷酸
糖酵解
乳酸 l 磷酸已糖异构酶
甘露糖在结构上是葡萄糖 c2 位的立体
异构物 。 它在日常饮食中含量甚微，是多糖 >—- l葡糖-6-磷酸 ---------),- 葡萄糖
和糖蛋白的消化产物 。 甘露糖在体内通过两
步反应转变成果糖 -6- 磷酸而进入糖酵解代 C02+H 心
谢。首先，甘露糖在已糖激酶的催化下，磷酸
化生成甘露糖 -6-磷酸，接着被磷酸甘露糖异 葡糖-1- 磷酸 声 糖原
构酶催化转变为果糖 -6- 磷酸，从而进入糖酵
图 5-4 甘露糖的代谢
解进行代谢转变，最终可生成糖原、乳酸、葡萄糖、戊糖等多种产物（图 5-4) 。
第三节糖的有氧氧化
机体利用氧将葡萄糖彻底氧化成 CO2 和 H20 的反应过程称为糖的有氧氧化 (aerobic oxidation of
glucose) 。有氧氧化是体内糖分解供能的主要方式，绝大多数细胞都通过它获得能量 。 在肌组织中葡
萄糖通过无氧氧化所生成的乳酸，也可作为运动时机体某些组织（如心肌）的重要能源，彻底氧化生
成 CO2 和 H20, 提供较为充足的能量。糖的有氧氧化可概括如图 5-5 。
。2 11 :c o, LI :c 02 r 比0
徇萄糖牛醴6-磷酸 －丙酮酸廿丙酮酸－乙酰CoA-~H++e co,
胞质 线粒体
图 5 -5 葡萄糖有氧氧化概况
一、糖的有氧氧化分为三个阶段
糖的有氧氧化分为三个阶段：第一阶段葡萄糖在细胞质中经糖酵解生成丙酮酸；第二阶段丙酮酸
进入线粒体氧化脱狻生成乙酰 CoA; 第三阶段乙酰 CoA 进入三狻酸循环，并偶联进行氧化磷酸化 。 第
一阶段反应如前所述，氧化磷酸化将在第六章中讨论。在此主要介绍丙酮酸氧化脱狻和三狻酸循环
的反应过程 。
（一）葡萄糖经糖酵解生成丙酮酸
同糖无氧氧化的第一阶段 。
（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱狻生成乙酰 CoA
丙酮酸在线粒体经过 5 步反应氧化脱狻生成乙酰 CoA(acetyl CoA), 总反应式为：
丙酮酸 +NAD+ +HS-CoA-----+ 乙酰 CoA+NADH+W +CO2
也 此反应由丙酮酸脱氢酶复合体 (pyruvate dehydrogenase complex) 催化 。 在真核细胞中，该酶复合
