Page 110 - 第九版生物化学

第五章糖代谢 95

三、糖的无氧氧化为机体快速供能 安 kk y,2 018

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糖无氧氧化最主要的生理意义是不利用氧迅速提供能量，这对肌收缩更为重要 。 肌内 ATP 含量
很低，静息状态下约为 4mmol/L, 只要肌收缩几秒钟即可耗尽。这时虽然不缺氧，但葡萄糖通过有氧
氧化供能的反应过程和所需时间相对较长，来不及满足需要，而通过糖无氧氧化则可迅速得到 ATP 。
当机体缺氧或剧烈运动肌局部血流不足时，能量主要通过糖无氧氧化获得 。

成熟红细胞没有线粒体，只能依赖糖的无氧氧化提供能量 。 其他特定类型组织，如视网膜 、 神经 、
肾髓质胃肠道、皮肤等，即使不缺氧也常由糖的无氧氧化提供部分能量。此外，在感染性休克、肿瘤
恶病质等病理情况下，糖的无氧氧化也极为活跃，产生的大量乳酸主要被肝利用进行糖异生 。

糖无氧氧化时每分子磷酸丙糖进行 2 次底物水平磷酸化，可生成 2 分子 ATP, 因此 lmol 葡萄糖可
生成 4mol ATP, 扣除在葡萄糖和果糖 -6-磷酸发生磷酸化时消耗的 2mol ATP, 最终净得 2mol ATP 。
lmol 葡萄糖经无氧氧化可释放 196kJ/mol 的能量，而在标准状态下 2mol ATP 水解为 ADP 和 Pi 时释
放能量 6lkJ/ mol, 故此时 ATP 的储能效率为 31% 。

四、其他单糖可转变为糖酵解的中间产物

除葡萄糖外，其他已糖如果糖、半乳糖和甘露糖也都是重要的能源物质，它们可转变成糖酵解的
中间产物磷酸已糖而进入糖酵解提供能量 卤 。

（一）果糖被磷酸化后进入糖酵解

果糖是膳食中重要的能源物质，在水果和庶糖中含量丰富，每天从食物摄入的果糖约有 100g 。 血

中的果糖被不同组织器官摄取后，代谢过程也有所差异：心主要在肝内代谢：大部分果糖被肝摄取，肝

内存在特异的果糖激酶，催化果糖磷酸化生成果糖- 1-磷酸，后者被果糖 -1 -磷酸醒缩酶 (B 型醒缩酶）

裂解成磷酸二轻丙酮及甘油醒。甘油醒在丙糖激酶催化下磷酸化生成 3-磷酸甘油醒。这些果糖代谢

产物恰好是糖酵解的中间代谢产物，可循糖酵解氧化分解，也可逆向进行糖异生，促进肝内糖原储存。

＠还可在周围组织中代谢：一部分果糖被肌和脂肪组织等摄取，由己糖激酶催化，使果糖磷酸化生成

果糖 -6-磷酸 。 果糖-6-磷酸可进入糖酵解分解，也可在肌组织中合成糖原 。

果糖不耐受 (fructose intolerance) 是一种遗传病，其病因是缺乏 B 型醒缩酶 。 病人进食果糖会引

起果糖 -1-磷酸堆积，通过别构抑制磷酸化 半乳糖 ATP
酶而阻止肝糖原分解（详见本章第五节），
故病人即使有丰富的肝糖原储备，此时仍 长乳糖激酶
会出现严重的低血糖 。 同时因肝内 R 被
大量消耗，使氧化磷酸化受抑制，导致 ADP
ATP 耗竭而损伤肝细胞 。
UDP葡萄糖 半乳糖-1- 磷酸
（二）半乳糖转变为葡糖 -1-磷酸进 ( UDP半乳糖 又 葡糖-1-磷酸UDP半乳糖－

4- 差向异构酶
半乳糖-1- 磷酸尿昔酰转移酶

入糖酵解 ！ 磷酸葡糖变位酶
半乳糖和葡萄糖是立体异构体，它们

仅在立位的构型上有所区别 。 牛乳中的 葡糖-6-磷酸
乳糖是半乳糖的主要来源，半乳糖在肝内
转变为葡萄糖（图 5-3) 。 尿啼唗核昔二磷 `凰
酸半乳糖 (uridine diphosphate galactose,
UDPGal) 不仅是半乳糖转变为葡萄糖的中 葡萄糖
图 5-3 半乳糖的代谢

间产物，也是半乳糖供体，用以合成糖脂 、蛋白聚糖和糖蛋白。另一方面，由于差向异构酶催 化的反应

可逆，用千合成糖脂 、蛋白聚糖 和糖蛋白的半乳糖并不必依赖食物而可由 UDPG 转变生成 。 硕＠

半乳糖血症 (galactosemia) 是一种遗传病，表现为半乳糖不能转变成葡萄糖 。 其最常见的病因是