Page 112 - 第九版生物化学

第五童糖代谢 97

体存在千线粒体中，是由丙酮酸脱氢酶 (El 汃二氢硫辛酰胺转乙酰酶 (E2) 和二氢硫辛酰胺脱氢酶 企 kk y,20 18
(EJ) 按一定比例组合而成的 。 在哺乳动物细胞中，丙酮酸脱氢酶复合体由 60 个凡组成核心，周围排

免 kk y,2 018

列着 6 个 EJ 、20 或 30 个 El 。 参与反应的辅因子有焦磷酸硫胺素 (TPP) 、硫辛酸 、 FAD 、 NAD 十和 CoA 。
二氢硫辛酰胺转 乙酰酶的辅因子是硫辛酸和 CoA, 其中硫辛酸是带有二硫键的八碳狻酸，通过与转乙
酰酶的赖氨酸残基的 s-氨基相连，形成与酶结合的硫辛酰胺而成为酶的柔性长臂，可将乙酰基从酶复
合体的一个活性部位转到另一个活性部位 。 丙酮酸脱氢酶的辅因子是 TPP, 二氢硫辛酰胺脱氢酶的

辅因子是 FAD 、 NAD 飞 巨
丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应分为 5 步（图 s-6) :CD 由丙酮酸脱氢酶 (El) 催化，丙酮酸脱狻形

成轻乙基 -TPP-El 。 TPP 嗟嗤环上的 N 与 S 之间活泼的碳原子可释放出 H 十，而成为负碳离子，与丙酮
酸的翍基作用，使丙酮酸脱狻产生 CO2, 同时形成轻乙基 -TPP 。 ?由二氢硫辛酰胺转乙酰酶 (E2) 催
化，使轻乙基 -TPP-El 上的轻乙基被氧化成乙酰基，同时转移给硫辛酰胺，形成乙酰硫辛酰胺 -E20 @二
氢硫辛酰胺转 乙酰酶 (E2) 继续催化，使乙酰硫辛酰胺上的乙酰基转移给 CoA 生成乙酰 CoA 后，离开
酶复合体，同时氧化过程中的 2 个电子使硫辛酰胺还原生成二氢硫辛酰胺 。＠ 由二氢硫辛酰胺脱氢
酶 (EJ 催化，二氢硫辛酰胺脱氢重新生成硫辛酰胺，以进行下一轮反应，同时将氢传递给 FAD, 生成

FADH20 @由二氢硫辛酰胺脱氢酶 (E3) 继续催化，将 FADH2 上的氢转移给 NAD+, 形成 NADH+H 飞

TPP.

TPP

图 5-6 丙酮酸脱氢酶复合体作用机制 @

在整个反应过程中，中间产物并不离开酶复合体，这就使得上述各步反应得以迅速完成，而且因

没有游离的中间产物，所以不会发生副反应。丙酮酸氧化脱狻反应的 6.G0'= -33. 4kJ/mol, 故反应是

不可逆的 。
（三）乙酰 CoA 经三狻酸循环及氧化磷酸化提供能星
三狻酸循环的第一步是由乙酰 CoA 与草酰乙酸缩合生成 6 个碳原子的拧檬酸，然后拧檬酸经过

一系列反应重新生成草酰 乙酸，完成一轮循环 。 经过一轮循环，发生 2 次脱狻反应，释放 2 分子 CO2 ;

发生 1 次底物水平磷酸化，生成 1 分子 GTP( 或 ATP) 包 ；有 4 次脱氢反应，氢的接受体分别为 NAD+ 或
FAD, 生成 3 分子 NADH+H? 和 1 分子 FADH2, 它们既是三狻酸循环中脱氢酶的辅因子，又是电子传递
链的第一个环节 。 电子传递链由一系列氧化还原体系组成，它们的功能是将 W 或电子依次传递至

氧，生成水。在 W 或电子沿电子传递链传递过程中逐步释放能 量， 同时伴有 ADP 磷酸化生成 ATP, 即
氧化与磷酸化反应是偶联在一起的（见第六章）。

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