Page 206 - 第九版生物化学

第八章 蛋白质消化吸收和氨基酸代谢 191

肌酸和磷酸肌酸的终末代谢产物是肌酐 (creatinine) 。肌酐主要在骨骼肌中通过磷酸肌酸的非酶

促反应生成 。 肌酸、磷酸肌酸和肌酐的代谢见图 8-12 。 肌酐随尿排出，正常人每日尿中肌酐的排出量

恒定 。 当肾功能障碍时，肌酐排出受阻，血中浓度升高 。 因此，血中肌酐的测定有助于肾功能不全的

诊断。

（二）半胱氨酸与多种生理活性物质的生成有关

1. 半胱氨酸与胱氨酸可以互变 半胱氨酸含有琉基 (-SH), 胱氨酸含有二硫键(—S—s—)，两

者可以相互转变。 屯 kky,2018 免 k ky,2018

CH2SH —CH2 S-S-CH2
-2H II
I ~ CHNH2 CHNH2
II
2 CHNH2 +2H

I COOH COOH

COOH 胱氨酸

半胱氨酸

在许多蛋白质分子中，两个半胱氨酸残基间形成的二硫键对千维持蛋白质空间构象的稳定
及其功能具有重要作用 。 如胰岛素的 A 、 B 链就是以二硫键连接的，若二硫键断裂，胰岛素即失
去其生物活性 。 体内有许多重要的酶，如唬珀酸脱氢酶、乳酸脱氢酶等，其活性与半胱氨酸的琉
基直接有关，故有琉基酶之称。某些毒物，如芬子气、重金属盐等，能与酶分子中的琉基结合而
抑制该酶的活性 。 体内存在的还原型谷胱甘肤能保护酶分子上的琉基，因而有重要的生理
功能 。

2. 半胱氨酸可转变成牛磺酸 半胱氨酸首先氧化成磺基丙氨酸，再经磺基丙氨酸脱狻酶催化，

脱去狻基生成牛磺酸 。 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。

CH2SH CH2S03H
— 3(0) I
CH NH2 :,, CH-NH2 磺基丙氨酸脱狻酶 CH2S03H

I. CH2NH2

COOH COOH

L半胱氨酸 磺基丙氨酸 牛磺酸

3. 半胱氨酸可生成活性硫酸根 含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根，但半胱氨酸是体内

硫酸根的主要来源 。 半胱氨酸可以直接脱去琉基和氨基，生成丙酮酸、氨和 H2S 。 H2S 经氧化生
成 H2S04 。 体内的硫酸根，一部分以无机盐的形式随尿排出，另一部分由 ATP 活化生成活性硫

酸根，即 3 I -磷酸腺昔 -5 I -磷酸硫酸 (3'-phospho-adenosine-5'-phospho-sulfate, PAPS) , 反应过程

如下：

ATP+ soi- -PPi :,, AMP 一 SOi +ATP :,, 3'一 PO扎 -AMP一 SOi +ADP

腺昔 -5'--li舞酰硫酸 PAPS

i
-03S -O-P — 0 — CH 。 A
如：

H203PO OH

PAPS 的结构

PAPS 化学性质活泼，在肝生物转化中可提供硫酸根使某些物质生成硫酸酷。例如，类固醇激素
可形成硫酸酷而被灭活，一些外源性酚类化合物也可以形成硫酸酷而排出体外 。 此外， PAPS 还可参
与硫酸角质素及硫酸软骨素等分子中硫酸化氨基糖的合成 。

四、芳香族氨基酸代谢需要加氧酶催化

,olF.t,芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。 酪氨酸可由苯丙氨酸胫化生成。苯丙氨酸与色